Chorea Huntington - Der nicht alltägliche Fall bei „unklarer Bewusstseinsstörung”

Zusammenfassung

Die im rettungsdienstlichen Alltag häufig anzutreffende „unklare Bewusstseinsstörung” kann durch eine Chorea Huntington verursacht werden. Bei diesem Erbleiden kommt es zu einer fortschreitenden Funktionsstörung spezialisierter Hirnabschnitte, wobei der Erkrankungsbeginn zwischen dem 25. und 50. Lebensjahr liegen kann. Der betroffene Patient bietet eine Vielzahl neurologischer, vegetativer oder psychischer Auffälligkeiten, von welchen die motorische Unruhe und die unverkennbaren Hyperkinesien charakteristisch sind. Ein psychischer Abbauprozess führt frühzeitig zu Persönlichkeitsveränderungen mit Aggressivität bis hin zur paranoid-halluzinatorischen Psychose - Depressionen mit einer hohen Suizidrate stellen keine Seltenheit dar. Für eine mittels direktem Gennachweis erkannte Erkrankung steht bislang keine kausale Therapie zur Verfügung. Zur Antriebsminderung kann das hochpotente Neuroleptikum Haloperidol eingesetzt werden und stellt für den notfallmedizinischen Einsatz das Mittel der Wahl dar.

Summary

The patient with unclear clouding of consciousness, as is commonly encountered in the daily routine of emergency medical services, may be due to Huntington's chorea. During the course of this hereditary disease, progressive functional disordering of specific parts of the brain occurs, the onset of the disease lying between age 25 and 50 years. The affected patient presents with numerous neurological, vegetative or psychiatric abnormalities, of which motoric superactivity and unmistakable hyperkinesias are typical. Mental deterioration early leads to changes in personality accompanied by aggression that may progress to a paranoid-hallucinatory psychosis; progressive states associated with a higher suicide rate are not infrequent. For a genetically-based diagnosed of this disease we currently have no causal treatment available. As a means of reducing drive, the highly potent neuroleptic agent, haloperidol can be administered, and this is the drug of choice for use in an emergency.

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