Zusammenfassung
Patienten mit cystischer Fibrose (CF) weisen auf hals-nasen-ohrenärztlichem Gebiet
besonders im Bereich der Nase und der Nebenhöhlen eine hohe Morbidität auf. Aufgrund
des primären Betroffenseins der respiratorischen Schleimhaut bei CF besteht bei vielen
Patienten eine chronische Rhinosinusitis und/oder Ausbildung von Polypen. Die Rhinosinusitis
bei CF unterscheidet sich von den chronischen Sinusitiden bei Nicht-CF-Patienten.
Zum einen überwiegt bei CF-Patienten das epitheliale Einströmen von neutrophilen Granulozyten,
während bei Nicht-CF-Patienten erheblich häufiger eosinophile Granulozyten in der
Mukosa nachzuweisen sind. Zum anderen liegt meist eine charakteristische Schleimvermehrung
und -eindickung im NNH-System vor, die bei Nicht-CF-Patienten nicht beobachtet wird.
Die respiratorische Schleimhaut bei CF weist eine hohe Kolonisationsrate mit Staphylokokken
und Pseudomonas auf. Die genannten Bakterien tragen zur massiven Schleimhautschädigung
und Infektion der Nebenhöhlen bei. Therapeutisch ist oftmals eine Nebenhöhlenoperation
erforderlich, da wiederholte Antibiotikagaben häufig nicht wesentlich zur Beschwerdebesserung
und Polypenrückbildung führen. Neuere Therapien, wie eine Inhalationstherapie mit
Dornase-α, erfolgen derzeit nur empirisch und sind nicht generell empfohlen. Neben
der sehr kritisch zu stellenden Indikation zur ausschließlich stationären NNH-Operation
gilt den ambulanten und stationären Hygienemaßnahmen besondere Aufmerksamkeit, insbesondere
in Zentren mit großem Patientenaufkommen. Eine kausale Gentherapie steht bei CF derzeit
nicht zur Verfügung.
Abstract
Patients with cystic fibrosis (CF) show a high morbidity with otorhinolaryngological
disorders, especially of the nasal airways and the paranasal sinuses. Because of the
underlying basic genetic defect of the respiratory mucosa in CF many patients suffer
from chronic rhinosinusitis, partially combined with the development of nasal polyps.
Chronic rhinosinusitis in CF is different from chronic sinusitis in Non-CF-patients.
In CF mainly neutrophils are found in the nasal epithelium, whereas in Non-CF-patients
eosinophils predominate. In CF-sinuses a characteristic mucosal thickening and increase
of high viscous mucus is seen which is not typically found in Non-CF-patients with
chronic sinusitis. The respiratory mucosa in CF is mostly colonized with Staphylococcus
und Pseudomonas. These bacteria participate in the damage of the respiratory epithelia
and infection of the paranasal sinuses. Repeated administration of antibiotics frequently
fails to reduce subjective symptoms of the patients or polyp formations, and sinus
surgery is often necessary. New therapeutic approaches, such as postoperative inhalation
with Dornase-α, are only empiric and not frequently recommended yet. Besides the strict
indication for sinus surgery, which should only be performed on an inpatient basis,
the hygienic handling with CF-patients needs special attention, particularly in medical
centers with many patients. An effective genetic therapy for CF is currently not available.
Schlüsselwörter
Cystische Fibrose - Sinusitis - Polyposis nasi
Key words
Cystic fibrosis - sinusitis - nasal polyposis
