Fatal Hypertensive Encephalopathy in a Child with Association of Multicystic Kidney and Renal Artery Stenosis

Abstract

At the age of 5 years, a boy with known multicystic dysplastic kidney disease showed signs of arterial hypertension with progress to fatal hypertensive encephalopathy. Arterial hypertension was refractory to antihypertensive therapy and the child lost consciousness. Computed tomography of the brain revealed multiple cerebral infarctions. Doppler ultrasound showed an elevation of blood flow in the main artery of the functioning kidney consistent with stenosis as a cause of hypertension. Conclusion: Arterial hypertension is a known complication of kidney disease. Multicystic dysplastic kidney and renal artery stenosis is a potentially fatal association. CarefuI evaluation and monitoring, with special emphasis on blood pressure, should be performed in children with multicystic dysplastic kidney disease.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 5-jährigen Knaben mit bekannter multizystischer Nierendysplasie und einer arteriellen Hypertonie mit progredientem Verlauf in eine hypertensive Enzephalopathie. Die arterielle Hypertonie konnte therapeutisch nur schwer beeinflusst werden. Das Kind verlor das Bewusstsein und eine Computertomographie des Hirns zeigte mehrere zerebrale Infarkte. Mittels Doppler-Sonographie konnte als mögliche Ursache der arteriellen Hypertonie eine Nierenarterienstenose nachgewiesen werden. Schlussfolgerung: Eine arterielle Hypertonie ist eine bekannte Komplikation von Nierenerkrankungen im Kindesalter. Bei einer multizystischen Nierendysplasie mit einer Nierenarterienstenose der Gegenseite handelt es sich um eine möglicherweise fatale Kombination. Bei Kindern mit einer multizystischen Nierenerkrankung muss deshalb eine Abklärung der Gegenseite erfolgen und eine Nierenarterienstenose muss ausgeschlossen werden. Im weiteren Verlauf ist eine regelmäßige Blutdrucküberwachung notwendig.

Key words

Hypertensive encephalopathy - multicystic dysplastic kidney - renal artery stenosis - blood pressure monitoring

Schlüsselwörter

Hypertensive Enzephalopathie - multizystische Nierendysplasie - Nierenarterienstenose - Blutdrucküberwachung

References

• 1 Atiyeh B, Husmann D, Baum M. Contralateral renal abnormalities in multicystic-dysplastic kidney disease.  J Pediatr. 1992;  121 65-67
• 2 Cochat P. La dysplasie rénale multikystique.  Ann Pédiatr. 1994;  41 24-31
• 3 Goodman D M, Green T P. Hypertension in the PICU. In: Fuhrmann BP, Zimmerman JJ (eds) Pediatric Critical Care. St. Louis; Mosby 1998
• 4 Heymans C, Breysem L, Proesmans W. Multicystic kidney dysplasia: a prospective study on the natural history of the affected and the contralateral kidney.  Eur J Pediatr. 1998;  156 673-675
• 5 John U, Rudnik-Schöneborn S, Zerres K, Misselwitz J. Kidney growth and renal function in unilateral multicystic kidney disease.  Pediatr Nephrol. 1998;  12 567-571
• 6 Jones B V, Egelhoff J C, Patterson R J. Hypertensive Encephalopathy in Children.  Am J Neuroradiol. 1997;  18 101-106
• 7 Rudnik-Schöneborn S, John U, Deget F, Ehrich J H, Misselwitz J, Zerres K. Clinical features of unilateral multicystic renal dysplasia in children.  Eur J Pediatr. 1998;  157 666-672
• 8 Schärer K, Benninger C, Heimann A, Rascher W. Involvement of the central nervous system in renal hypertension.  Eur J Pediatr. 1993;  152 59-63
• 9 Seeman T, John U, Blàhovà K, Vondrichovà H, Janda J, Misselwitz J. Ambulatory blood pressure monitoring in children with unilateral multicystic dysplastic kidney.  Eur J Pediatr. 2001;  160 78-83
• 10 Snodgrass W T, Wacksman J, Homsy Y. Hypertension associated with multicystic dysplastic kidney in children.  J Urol. 2000;  164 (2) 472-474
• 11 Sukthankar S, Watson A R. Unilateral multicystic dysplastic kidney disease: defining the natural history.  Acata Paediatr. 2000;  89 811-813
• 12 Webb N J, Lewis M A, Bruce J, Gough D C, Ladusans E J, Thomson A P, Postlethwaite R J. Unilateral multicystic dysplastic kidney: the case for nephrectomy.  Arch Dis Child. 1997;  76 31-34