Der aktuelle Erkenntnisstand bei BSE und der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

Zusammenfassung

Prion-Erkrankungen sind infektiöse neurodegenerative Erkrankungen bei Mensch und Tier. Die Infektion ist innerhalb und begrenzt zwischen Arten übertragbar. Die wichtigsten Prion-Erkrankungen sind die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) des Menschen, die Trabererkrankung des Schafs (Scrapie) und die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) des Rindes. Der verantwortliche Erreger (Prion) benutzt einen unkonventionellen Vermehrungs-Mechanismus, der Informationsweitergabe nur über Proteine und ohne Nukleinsäure beinhaltet. Damit verbunden ist eine ungewöhnliche Umweltresistenz des Erregers. BSE hat in Form der neuen Variante der CJD (vCJD) Einzug in die menschliche Population gefunden. Derzeit sind über 140 vCJD-Erkrankungen zu verzeichnen, wobei die weitere Entwicklung nicht exakt voraussagbar ist. Da sich bei dieser Erkrankung Prionen auch im lymphatischen System finden, ist das Risiko einer Mensch-Mensch-Übertragung denkbar. Gegenwärtig stehen keine präklinischen Diagnostik-Möglichkeiten und kausalen Therapie-Strategien beim Menschen zur Verfügung. Neueste Entwicklungen 2002 sind die massive Ausbreitung der Prion-Erkrankung bei Hirschen (CWD) in Nordamerika und der jüngste dreifache Anstieg der CJD-Inzidenz in der Schweiz.

Schlüsselwörter

Prion-Erkrankung - BSE - CJD - vCJD - Übertragung

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