Zusammenfassung
Hintergrund: Schwannome des Nervus vestibulocochlearis ohne Hinweise auf eine Neurofibromatose
sind bei Kindern extrem selten. In der Literatur wurde bislang über 20 Kinder unter
16 Jahren mit einem so genannten Akustikusneurinom berichtet. Progrediente einseitige
Hörstörungen, Tinnitus und Schwindelbeschwerden sowie Symptome einer Hirnstammkompression
sind hinweisende Zeichen für das Vorliegen dieses benignen Tumors.
Patienten und Ergebnisse: Wir berichten über eine 12-jährige Patientin mit einer einseitigen rasch progredienten
Hörstörung, die bis zur Ertaubung führte. Auf dem betroffenen Ohr konnten normale
TEOAE nachgewiesen werden. Im Magnetresonanztomogramm zeigte sich eine erhebliche
Raumforderung, die als so genanntes Akustikusneurinom identifiziert wurde.
Schlussfolgerungen: Der vorliegende Fall bestätigt, dass bei einseitigen, progredienten kindlichen Hörstörungen
eine bildgebende Diagnostik notwendig ist, um relevante, therapiebedürftige Veränderungen
auszuschließen.
Abstract
Background: Neurinomas of the vestibulocochlear nerve unrelated to neurofibromatosis in children
are extremely rare. Only 20 cases in children under the age of 16 are reported in
the literature. Progressive unilateral hearing loss, tinnitus, vertigo and neurological
deficits due to cranial nerve or brainstem compression are clinical signs.
Patient and Results: We report on the case of a 12-years-old girl with an unilateral hearing loss, progressing
to total deafness. Otoacoustic emissions were normal. In the MRI a large cerebellopontine
angle tumor was found, identified as schwannoma of the vestibulocochlear nerve.
Conclusions: The importance of MR Imaging in children with progressive unilateral hearing loss
is demonstrated in this case.
Schlüsselwörter
Akustikusneurinom - Kinder - Einseitige Hörstörung - Progrediente Hörstörung
Key words
Acoustic schwannoma - Children - Unilateral hearing loss - Progressive hearing loss
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Dr. med. Claudia Massinger
Klinik für Phoniatrie, Pädaudiologie und Kommunikationsstörungen · Universitätsklinikum
Aachen
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