Pneumologie 2002; 56(12): 798-806
DOI: 10.1055/s-2002-36121
Serie: Seltene Lungenerkrankungen (4)
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP)

Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia (BOOP)H.  Teschler1 , T.  E.  Wessendorf1
  • 1Ruhrlandklinik, Das Lungenzentrum, Essen
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
29. April 2004 (online)

Definition

In jüngster Zeit hat die Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien einen Wandel erfahren. Die von Katzenstein und Myers vorgelegte pathologisch-anatomische Einteilung ordnet der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) als histopathologisches Substrat die „usual interstitial pneumonia = UIP” nach Liebow zu. Davon werden einerseits die respiratorische Bronchiolitis-interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD) als Erkrankung überwiegend des Rauchers und als neue Entitäten die akute interstitielle Pneumonie (AIP) sowie die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) abgegrenzt [2] [4] [30]. Als fünfte histologische Erscheinungsform wird die kryptogen organisierende Pneumonie (engl. cryptogenic organizing pneumonia = COP) bzw. idiopathische Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) genannt [17] [21]. Diese Entitäten unterscheiden sich nicht nur hinsichtlich des pathologisch-anatomischen Korrelats, sondern auch bezüglich des klinischen Verlaufs und Ansprechens auf die Standardtherapie (Abb. [1]) [10] [32] [47].

Abb. 1 Spektrum der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (modifiziert nach [47]).

Abgrenzung der BOOP

Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) wurde 1985 von Epler und Mitarbeitern als eigenständige Entität im Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen charakterisiert [21]. Bereits ein Jahr zuvor hatte Davison das gleiche Krankheitsbild unter dem Namen „Kryptogen organisierende Pneumonie” (engl. „cryptogenic organizing pneumonia = COP”) beschrieben [17]. Obwohl sich weltweit die Bezeichnung „BOOP” durchzusetzen schien, wird neuerdings von internationalen Expertenkommissionen der Terminus „COP” für die idiopathische Variante dieser Erkrankung bevorzugt [4] [32]. Als Begründung wird die Tatsache genannt, dass Organisationsgewebspfröpfe in den Alveolen (organisierende Pneumonie) das vorherrschende histopathologische Substrat sind, während Bindegewebsproliferate in den Bronchiolen (obliterative Bronchiolitis) im Einzelfall fehlen können [4] [10] [32]. Außerdem bildet die organisierende Pneumonie - und nicht die Bronchiolitis - das röntgenologische Substrat der Erkrankung [17]. In Deutschland ist weiterhin BOOP die geläufigste Bezeichnung.

Die BOOP lässt sich klinisch, radiologisch und prognostisch eindeutig von der Atemwegserkrankung „obliterative Bronchiolitis” (keine organisierende Pneumonie) und einer interstitiellen Lungenfibrose vom Typ der UIP/IPF unterscheiden [20] [21] [32]. Die BOOP ist histopathologisch gekennzeichnet durch eine Akkumulation von myxoidem, fibroblastenreichem Bindegewebe, das sich als Granulationsgewebe in den Alveolargängen ausbreitet und von dort kontinuierlich in die Bronchiolen vorschiebt (Abb. [2]) [21]. Dieses pathologisch-anatomische Substrat ist nicht spezifisch für die BOOP, sondern ein entzündliches Reaktionsmuster der Lunge, das bei unterschiedlichen Schädigungsmechanismen als Reparationsprozess anzutreffen ist [10] [32].

Abb. 2 Charakteristischer histologischer Befund einer BOOP. Im Zentrum findet sich ein fingerförmiger Granulationsgewebspfropf, der sich in den Alveolargängen und respiratorischen Bronchiolen ausbreitet. Ferner fällt ein Kollaps der nachgeschalteten Lufträume mit Schaumzellpneumonie im umgebenden Gewebe auf.

Andere histologische Merkmale beinhalten Cluster von mononukleären Entzündungszellen, die sich in den intraluminalen Granulationsgewebspfröpfen nachweisen lassen, eine chronische Entzündungsreaktion der umgebenden Alveolarwände, erkennbar an aktivierten Pneumozyten Typ II sowie einem dichten Lymphozyteninfiltrat und schaumige Makrophagen im Alveolarlumen [10] [21] [32]. Diese Form der organisierenden Pneumonie ist das pathologisch-anatomische Korrelat der COP als klinisch-radiologische Entität [17].

Literatur

Prof. Dr. med. H. Teschler

Ruhrlandklinik, Das Lungenzentrum

Tüschener Weg 40

45239 Essen

eMail: Helmutt@t-online.de