Fortschr Neurol Psychiatr 2002; 70(12): 663-677
DOI: 10.1055/s-2002-35855
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zerebrale Vaskulitis

Cerebral VasculitisP.  Berlit1 , A.  Steinbrecher2
  • 1Neurologische Klinik Alfried Krupp Krankenhaus Essen
  • 2Neurologische Universitätsklinik Regensburg
Auszüge der vorliegenden Arbeit wurden verwendet für die Erstellung der Leitlinie „Vaskulitis” der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
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Publication Date:
02 December 2002 (online)

Zusammenfassung

In dieser Übersicht werden die isolierte ZNS-Vaskulitis, die zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und Kollagenosen auf neuestem Stand dargestellt. ZNS-Vaskulitiden zeigen sich mit der Kombination von Kopfschmerzen, multifokalen Ausfällen und Enzephalopathie. In der Diagnostik sind MRT, digitale Subtraktionsangiographie, Liquor- und Serumbefunde hilfreich. Laborchemische und neuroradiologische Befunde sind aber letztlich unspezifisch - sie können die Verdachtsdiagnose einer Vaskulitis nie beweisen; mit Ausnahme des Behçet-Syndroms gilt für alle Vaskulitiden und Kollagenosen, dass die Diagnose bioptisch abgesichert werden muss, bevor eine immunsuppressive Therapie eingeleitet wird. Therapie der Wahl ist zumeist die kombinierte Gabe von Kortikosteroiden und Cyclophosphamid.

Abstract

This review focuses on isolated CNS-angiitis and cerebral involvement in systemic vasculitides and collagen vascular diseases. CNS-vasculitis presents with headache, multifocal symptoms, and encephalopathy, respectively. Clinical diagnosis is based on MRI, angiography and both CSF and serum examinations. But neither laboratory nor neuroradiological findings are specific - in all vasculitides with the exception of the Behçet-syndrome a biopsy is necessary before immunosuppressive treatment is started. Therapy of choice is the combination of corticosteroids and cyclophosphamide.