PDF herunterladen
Aktuelle Dermatologie 2002; 28(10): 370-373
DOI: 10.1055/s-2002-35209
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Mikroskopische Polyangiitis

Kutane Manifestation einer systemischen VaskulitisMicroscopic PolyangiitisG.  Wagner 1 , U.  Tholl 2 , N.  Blödorn-Schlicht 3 , V.  Steinkraus 3
  • 1Hautklinik Zentralkrankenhaus Reinkenheide, Bremerhaven (Chefarzt: Dr. G. Wagner)
  • 2Medizinische Klinik II Zentralkrankenhaus Reinkenheide, Bremerhaven (Chefarzt: Prof. Dr. M. Anlauf)
  • 3Dermatologikum Hamburg
Weitere Informationen

Publikationsverlauf





Publikationsdatum:
04. November 2002 (online)

Auch verfügbar auf
   Lizenzen und Reprints

Zusammenfassung

Nach dreijährigem Krankheitsverlauf konnte bei der hier vorgestellten Patientin die Diagnose einer mikroskopischen Polyangiitis gestellt werden. Neben episodenhaft auftretenden, fieberhaften Myalgien und Arthralgien war das Krankheitsbild klinisch durch kutane Knoten und Pyoderma-gangraenosum-artige Ulzerationen gekennzeichnet. Histopathologisch zeigte sich in allen biopsierten Hautläsionen eine leukozytoklastische Vaskulitis kleiner Gefäße ohne Immunkomplexablagerungen. Laborchemisch konnten p-ANCA und die typischen Zeichen einer initialen Glomerulonephritis nachgewiesen werden. In der Dermatologie ist die mikroskopische Polyangiitis eine seltene Diagnose. Anhand der Literatur wird das klinische Bild der mikroskopischen Polyangiitis einschließlich der dermatologischen Symptomatik vorgestellt.

Abstract

We present a case of microscopic polyangiitis. The patient's symptoms had persisted for three years when the final diagnosis was found. Symptoms varied from episodes of febrile myalgias and arthralgias to skin manifestations such as cutaneous nodes and pyoderma gangraenosum-like ulcers. Histologically, all skin lesions presented a leucocytoclastic vasculitis affecting small vessels without immunocomplex deposits. Laboratory testing showed positive results for p-ANCA and signs of initial glomerulonephritis. Microscopic polyangiitis remains a rare diagnosis in dermatology. This review will focus on the clinical and with special regard on the dermatological symptoms.

Literatur

  • 1 Boslet W T. Vasculitis allergica - eine retrospektive Analyse von 161 Patienten.  Akt Dermatol. 1995;  21 381-385
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 2 Csernok E, Müller A, Gross W L. Immunpathology of ANCA-associated vasculitides.  Int Med. 1999;  38 759-765
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 3 Griffith M E, Pusey C D. HLA genes in ANCA-associated vasculitides.  Exp Clin Immunogenet. 1997;  14 196-205
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 4 Gross W L. Primär systemische Vaskulitiden.  Der Internist. 1999;  40 779-794
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 5 Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R. Microscopic Polyangiitis. Clinical and laboratory findings in eighty-five patients.  Arthritis Rheum. 1999;  42 421-430
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 6 Hagen E C, Andrassy K, Bajema I. The diagnostic value of standardized assays for antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in systemic vasculitis.  Kidney Int. 1998;  53 743-753
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 7 Irvine A D, Bruce I N, Walsh M Y, Burrows D. Dermatological presentation of disease assoziated with antineutrophil cytoplasmic antibodies: a report of two contrasting cases and review of the literature.  Br J Dermatol. 1996;  134 924-928
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 8 Irvine A D, Bruce I N, Walsh M Y, Bingham E A. Microscopic polyangiitis. Delineation of a cutaneous-limited variant associated with antimyeloperoxidase autoantibody.  Arch Dermatol. 1997;  133 474-477
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 9 Jennette J C, Falk R J, Andrassy K. Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of an International Consensus Conference.  Arthritis Rheum. 1994;  37 187-192
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 10 Kallenberg C GM, Cohen-Tervaert J W. What is new with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies: diagnostic, pathogenic and therapeutic implications.  Curr Opin Nephrol Hypertens. 1999;  8 307-315
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 11 Kandeel A, Ramesh S, Chen Y. Microscopic polyangiitis in a pediatric patient.  Arch Fam Med. 2000;  9 1189-1192
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 12 Kelsall J T, Chalmers A, Sherlock C H. Microscopic polyangiitis after influenza vaccination.  J Rheumatol. 1997;  24 1198-1202
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 13 Penas P F, Porras J, Fraga J, Bernis C. Microscopic polyangiitis. A systemic vasculitis with a positiv P-ANCA.  Br J Dermatol. 1996;  134 542-547
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 14 Savage C O, Winearls C G, Evans D J, Rees A J, Lockwood C M. Microscopic polyarteriitis: presentation, pathology und prognosis.  Q J Med. 1985;  56 467-483
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 15 Terjung B, Spengler U, Sauerbruch T. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper und ihre diagnostische Bedeutung als Seromarker.  Dtsch med Wschr. 1999;  124 1314-1320
    PubMedSuche in Google Scholar
  • 16 Watts R A, Carruthers D M, Scott D G. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence of definition.  Semin Arthritis Rheum. 1995;  25 28-34
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar
  • 17 Weninger W, Kain R, Tschachler E, Stingl G. Mikroskopische Polyangiitis mit Eosinophilie - Überlappungssyndrom oder eigenständiges Krankheitsbild?.  Hautarzt. 1997;  48 332-338
    CrossrefPubMedSuche in Google Scholar

Dr. G. Wagner

Hautklinik Zentralkrankenhaus Reinkenheide

Postbrookstraße 103 · 27574 Bremerhaven