Zusammenfassung
Hintergrund: Kraniopharyngeome können klinisch durch hormonelle Ausfälle, Sehstörungen oder neurologische
Symptome auffällig werden. Da es sich um langsam wachsende, gutartige Tumoren handelt,
bestehen die Symptome z. T. oft schon über einen längeren Zeitraum, bevor die eigentliche
Erkrankung erkannt wird. Aus diesem Grund werden Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen
vor der endgültigen Diagnosestellung aufgesucht. Patienten und Methoden: Zwischen 1970 und 1998 wurden 37 Kinder und Jugendliche mit einem Kraniopharyngeom
in der Kinderklinik der Universität Erlangen betreut. Die Unterlagen von 35 Patienten
(22 männlich, 13 weiblich) lagen zur retrospektiven Auswertung vor. Ergebnisse: Bei Diagnosestellung betrug das Alter der Kinder im Median 9,3 Jahre (1,3 - 15,6
Jahre). Die häufigsten dokumentierten Symptome waren Kopfschmerzen (57 %, Dauer im
Median 7 Monate; maximal 6 Jahre), Sehstörungen (45 %, Median 2 Monate, Maximum 10
Jahre) und ein vermindertes Längenwachstum (40 %, Median 1 Jahr, Maximum 5 Jahre).
Im Mittel bestanden die berichteten Symptome über einen Zeitraum von 15 Monaten (Median
5 Monate, Variation 1 Woche bis 10 Jahre). Bei der Erstuntersuchung fanden sich bei
insgesamt 69 % der Patienten endokrine Störungen, bei 66 % fanden sich neurologische
und bei 63 % ophthalmologische Befunde. Häufigste Untersuchungsbefunde waren Visusminderung
(49 %), Gesichtsfeldausfälle (37 %), sekundäre/tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz
(37 %) und Kleinwuchs (34 %). Schlussfolgerungen: Die klinischen Zeichen des Kraniopharyngeomes sind unspezifisch und vielfältig. Endokrine
Störungen stehen bei den objektivierbaren Befunden an erster Stelle. Eine richtige
Interpretation der Symptome ist für die rasche Diagnosestellung unentbehrlich.
Abstract
Aim: Hormonal deficiencies, visual disturbances, or cerebral symptoms are often the symptoms
through which craniopharyngiomas (CP) first become clinically manifest. As these symptoms
can exist for a long period of time various specialists are often consulted before
the final diagnosis is made. Patients and Methods: Between the years 1970 and 1998, 37 children and adolescents with CP were treated
in Erlangen. The documents of 35 patients (22 male, 13 female) were evaluated retrospectively.
Results: The median age of the children at diagnosis was 9,3 years (1,3 - 15,6 years). The
most frequently documented symptoms were: headache 57 % (median duration 7 months;
varying from 1 week to 6 years), visual disturbances 45 % (median duration 2 months,
range 2 weeks to 10 years), and reduced growth 40 % (median duration 1 year, range
3 months to 5 years). On average the reported symptoms were present for 15 months
(median 5 months, time span 1 week to 10 years). Conclusion: The clinical symptoms of CP are non-specific and highly varied. Endocrine disturbances
are the primary objective finding. Correct interpretation of the symptoms are required
for the early diagnosis of CP.
Schlüsselwörter
Kraniopharyngeom - Kinder - klinische Befunde - Diagnosestellung
Keywords
Craniopharyngioma - Childhood - Clinical symptoms - Diagnosis
Literatur
1 Ein Teil der Daten wurde auf der 50. Jahrestagung der Süddt. Kinder-und Jugendärzte
in Bamberg 2001 vorgestellt [22
Helmuth-Guenther.Doerr@kinder.imed.uni-erlangen.de
