Sklerodermie en coup de sabre: Erfolgreiche Therapie mit topischem Calcipotriol und Medium-Dose UV-A1-Phototherapie

Zusammenfassung

Dargestellt wird der Fall einer 13-jährigen adoleszenten Patientin mit Sklerodermie en coup de sabre. Die Erkrankung begann im 11. Lebensjahr und verlief trotz Vortherapie mit topischen Kortikosteroiden, Heparinoiden und lokaler Creme-PUVA-Photochemotherapie schleichend progredient. Wir führten eine lokale Behandlung mit Calcipotriol-Creme in Kombination mit 30 Ganzkörper-Bestrahlungen UV-A1 mit einer täglichen Dosis von 30 J/cm² durch. Unter dieser Therapie kam es erstmals zu einem anhaltenden Stillstand des Fortschreitens des Herdes, zu einem weicheren Tastbefund und einer stabilen Abnahme der 20 MHz-Ultraschalldichte der befallenen Haut von 47 auf 24 Relativ-Einheiten (verglichen mit 14 Einheiten der kontralateralen unbefallenen Haut). Die mäßig verminderte Hautdicke und die deutlich verringerte Subkutisdicke im Herd veränderte sich nicht. Nebenwirkungen, insbesondere Hautirritationen, traten unter der Kombinationstherapie nicht auf.

Abstract

We report on a 13-year old adolescent female patient with localized scleroderma en coup de sabre. The disease continuously progressed since the age of 11 despite treatments with topical corticosteroids, heparinoids and local creme PUVA phototherapy. We treated with a combination of topical calcipotriol 0.005 % twice a day and 30 daily whole-body irradiations each of 30 J/cm² UVA-1. After that treatment a stable stop of the progress and a softening of the lesion was achieved. Furthermore, 20 MHz-ultrasound density measurements of the lesional skin showed a marked decrease from 47 to 24 relative units (compared to 14 units in uninvolved contralateral skin). The slightly decreased skin thickness and the markedly decreased subcutis thickness did not change during therapy. The treatment was tolerated well and no skin irritations occurred.

Literatur

• 1 Ostertag J U, Hulsmans R FHJ, Neumann H AM. Bilaterale lineare tempoparietale Sklerodermie en coup de sabre.  Hautarzt. 1995;  45 398-401
• 2 Falanga V, Medsger T A. D-penicillinamine in the treatment of localized scleroderma.  Arch Dermatol. 1990;  126 609-612
• 3 Joly P, Bamverger M, Crickx B, Belaich S. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: Follow-up study on 17 patients.  Arch Dermatol. 1994;  130 663-664
• 4 El-Mofty M, Zaher H, Bosseila M, Yousef R, Saad B. Low-dose broad-band UV-A in Morphea using a new method for evaluation.  Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2000;  16 43-49
• 5 Kerscher M, Volkenandt M, Meurer M, Lehmann P, Plewig G, Röcken M. Treatment of localized scleroderma with PUVA bath photochemotherapy.  Lancet. 1994;  343 1166
• 6 Kerscher M, Volkenandt M, Gruss C, Reuther T, von Kobyletzki G, Freitag M, Drischka T, Altmeyer P. Low-dose UVA1 phototherapy for treatment of localized scleroderma.  J Am Acad Dermatol. 1989;  38 21-26
• 7 Stege H, Berneburg M, Humke S, Klammer S, Grewe M, Grether-Beck S, Boedeker R, Diepgen T, Dierks K, Goerz G, Ruzicka T, Krutmann J. High-dose UVA1 radiation therapy for localized scleroderma.  J Am Acad Dermatol. 1997;  36 938-944
• 8 Cunningham B B, Landells I DR, Langman C, Sailer D E, Paller A S. Topical calcipotriene for morphea/linear scleroderma.  J Am Acad Dermatol. 1998;  39 211-215
• 9 Kreuter A, Gambichler T, Avermaete A, Jansen T, Hoffman M, Altmeyer P, von Kobyletzki G, Bacharach-Buhles M. Combined treatment with calcipotriol ointment and low dose ultraviolet A1 phototherapy in childhood morphea.  Pediatr Dermatol. 2001;  18 241-245
• 10 Scharffetter K, Wlaschek M, Hogg A, Bolsen K, Schothorst A, Goerz G, Krieg T, Plewig G. UVA irradiation induces collagenase in human dermal fibroblasts in vivo and in vitro.  Arch Dermatol Res. 1991;  283 506-511
• 11 Mempel M, Schmidt T, Boeck K, Brockow K, Stachowitz S, Fesq H, Schäfer T, Thomsen S, Schnopp C, Ring J, Probst R, Luppa P, Abeck D. Changes in collagen I and collagen III metabolism in patients with generalized atopic eczema undergoing medium-dose ultraviolet A1 phototherapy.  Br J Dermatol. 2000;  142 473-480
• 12 Bottomley W W, Jutley J, Wood E J, Goodfield M D. The effect of calcipotriol on lesional fibroblasts from patients with active morphea.  Acta Derm Venereol (Stockh). 1995;  75 364-366
• 13 Schlehaider U K, Kowalzick L. Calcipotriol-Creme zur Therapie von Psoriasis in Problemlokalisationen und von seborrhoischem Ekzem.  Akt Dermatol. 1976;  22 345-348