Pflege eines Intensivpatienten mit akuter intermittierender Porphyrie

Einleitung

Über König George III. aus England (1738-1820) ist in der Literatur zu lesen, er habe an einer manisch-depressiven Psychose gelitten. Es ist auch von Wahnsinn durch sexuelle Frustration, Selbstzweifel und Unentschlossenheit die Rede. Tatsache ist, dass der König in seinem Leben an 5 Episoden von Geistesgestörtheit (wie es die Ärzte damals nannten) litt. Der längste dieser Anfälle dauerte sieben Monate. Die Anfälle gingen immer mit körperlichen Begleiterscheinungen wie akuten Bauchschmerzen, Obstipation, einer erhöhten Herzfrequenz und Missempfindungen einher. Die Diener beobachteten, dass der Urin des Königs in Zeiten der Anfälle sich dunkel verfärbte. Wurde der König wieder gesund, so nahm auch sein Urin wieder eine normale Farbe an. Zwischen diesen körperlichen Symptomen und der geistigen Verwirrtheit sahen die Ärzte damals jedoch keinen Zusammenhang. Erst 1964 brachten die beiden Ärzte I. Macelpine und R. Hunter in ihrem Buch „Three Hundred Years of Psychiatry” eine Krankheit namens Porphyrie ins Gespräch [1].

Diese Krankheit, die zu Lebzeiten von König George III. nicht bekannt war, wird auch in der heutigen Medizin noch leicht übersehen. So kann es zu Beginn der Erkrankung zu Fehldiagnosen kommen, deren Behandlung der eigentlichen Krankheit noch Vorschub leistet.

Ich wurde zum ersten Mal auf diese Krankheit aufmerksam, als bei einem Patienten auf unserer neurologischen Intensivstation die Diagnose akute intermittierende Porphyrie gestellt wurde. Die Tatsache, dass es sich hier um eine sehr seltene Erkrankung handelt, die aufgrund ihrer vielfältigen Symptome leicht übersehen werden kann, weckte mein Interesse. Ich wollte mehr darüber erfahren, wobei es leider nur sehr wenig Literatur zu diesem Thema gibt.

In dieser Facharbeit wird im ersten Teil ein kurzer Überblick über die verschiedenen Formen der Porphyrie und deren medizinische Aspekte aufgezeigt. Dabei wird es hauptsächlich um die akuten Porphyrien gehen, da diese im Allgemeinen einen schwereren Verlauf nehmen und durch plötzlich einsetzende neurologische Störungen schnell die Aufnahme auf einer Intensivstation erforderlich machen. Der zweite Teil behandelt die Pflege eines an akuter intermittierender Porphyrie erkrankten Patienten auf der Intensivstation.

Literatur

• 1 Warren M J, Jay M, Hunt D M, Elder G H, Rohl J C. The maddening business of King George III and porphyria.  Trends in Biochemical sciences. 1996;  21 229-34
• 2 Ganong W F. Medizinische Physiologie. Übersetzt von Auerswald W. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1979
• 3 Böcker W, Denk H, Heitz P U. Pathologie. München, Jena; Urban& Fischer 2001
• 4 Pschyrembel W. Klinisches Wörterbuch. Berlin, New York; Walter de Gruyter Verlag 1994: 1229 f
• 5 Bont A, Steck A J, Meyer U A. Die akute hepatische Porphyrie und ihre neurologischen Syndrome.  Schweizer Medizinische Wochenzeitschrift. 1996;  126 6-14
• 6 Brandt T, Dichgans J, Diener H C. (Hrsg) .Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. Stuttgart, Berlin, Köln; Verlag W. Kohlhammer 1998: 1047