Cent Eur Neurosurg 2002; 63(1): 18-22
DOI: 10.1055/s-2002-31581
Originalarbeiten

© Johann Ambrosius Barth

Chronische Tiefenhirnstimulation des Globus pallidus internus bei Torsionsdystonie

Chronic high frequency deep brain stimulation of the globus pallidus internus for torsion dystoniaJ. Vesper1 , F. Klostermann2 , T. Funk3 , M. Bock1
  • 1 Neurochirurgische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Berlin
  • 2 Neurologische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Berlin
  • 3 Abteilung für Neurochirurgie, Klinikum Frankfurt/Oder, Frankfurt/Oder
Further Information

Publication History

Publication Date:
27 May 2002 (online)

Zusammenfassung:

Die Deep Brain Stimulation (DBS, chronische Hochfrequenzstimulation) hat sich in den letzten Jahren für die Behandlung schwerer Bewegungsstörungen, wie beim M. Parkinson oder tremordominanten Erkrankungen, etabliert. Die generalisierte Dystonie gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, bei der die medikamentösen Optionen sehr begrenzt sind. Die Kenntnisse über die Wirkung der DBS auf die Dystonie sind jedoch spärlich und stammen aus Einzelfallbeschreibungen. In der vorliegenden Arbeit wird über den Fall eines Patienten mit generalisierter Dystonie berichtet, der durch chronische Hochfrequenzstimulation im Globus Pallidus internus (GPI) behandelt wurde: Der 26-jährige männliche Patient leidet seit seinem 7. Lebensjahr unter einer schweren Torsionsdystonie. Die Symptomatik begann mit Torsionsbewegungen im linken Fuß. Sehr schnell entwickelte sich eine Dystonie beider Beine. Die Beschwerden wurden zunächst mit Diazepam, später mit Baclofen (Lioresal®) oral behandelt. Eine L-DOPA Behandlung erbrachte keine Besserung. Wegen der schnellen Progredienz der Erkrankung wurde dem Patienten ein cervicaler Rückenmarksstimulator implantiert, der eine kurzfristige Besserung der Beschwerden erbrachte. Infolge des weiteren Fortschreitens der Dystonie war der Patient schließlich an einen Rollstuhl gebunden. Die orale Medikation war nun weitgehend wirkungslos. Eine begrenzte Besserung konnte nur noch durch intrathecale Applikation von Baclofen (Lioresal®) über eine implantierte Medikamentenpumpe erzielt werden. Zuletzt wurde der Patient mit 980 μg Baclofen (Lioresal®) intrathecal sowie bis zu 100 mg Diazepam täglich behandelt. Trotz dieser Medikation blieb er an den Rollstuhl gebunden. Als ultima ratio wurde entschieden, die stereotaktische Implantation zweier Stimulationselektroden (Medtronic 3387) im Globus pallidus internus (GPI) gefolgt von der Implantation der Neurostimulatoren (Medtronic ITREL®II) beidseits infaclaviculär vorzunehmen. Für die intraoperative Zielpunktbestimmung wurden die Computertomographie und die Ventrikulographie verwendet. Das Zielgebiet und die Nähe zum Tractus opticus wurden mit Mikroableitungen und visuell evozierten Potentialen bestimmt. Die Operation erfolgte in Analgosedierung. Zwei Wochen postoperativ konnte unter Stimulation eine deutliche Besserung der Symptome festgestellt werden. Der Patient war nun in der Lage, mit geringer Hilfe zu stehen. Nach 3 Monaten stand der Patient ohne fremde Hilfe. Geringe dystone Drehbewegungen im linken Fuß waren die letztlich noch verbliebenen Symptome. Die orale Medikation wurde kontinuierlich reduziert. Nach 6 Monaten wurde sie vollkommen abgesetzt. Die intrathecale Baclofendosis konnte schrittweise auf 250 μg täglich vermindert werden. Bei der Kontrolluntersuchung nach 24 Monaten war die Wirksamkeit der Stimulation unverändert. Es mußten vergleichsweise hohe Stimulationsparameter eingestellt werden, um einen optimalen Effekt aufrechtzuerhalten. (3,5 V, 400 μs, 145 Hz für beide Seiten). Die Deep Brain Stimulation des Globus Pallidus internus bietet eine wirksame Alternative in schweren Fällen einer Torsionsdystonie.

Summary

Deep Brain Stimulation (DBS, chronic high frequency stimulation) is well established for Parkinson's disease and tremordominant movement disorders. Generalized dystonia is known as a type of movement disorder in which therapeutic options are very limited. A case of generalized dystonia is reported which was successfully treated by DBS in the Globus pallidus internus (GPI). A 26 years old male suffered from severe torsion dystonia of the lower limbs. The onset of symptoms was at age 7. It started with dystonia of the left foot. He very fast developed severe dystonia of the lower limbs. These complaints were initially treated by diazepam, later by baclofen (Lioresal®) p.o‥ There was no L-DOPA response. Because of the rapid progression of the disease a cervical spinal cord stimulator was implanted with a transient success. Due to further progression of the disease the patient became wheelchair bounded and resistant for oral medication. Limited improvement of symptoms was achieved using continuos intrathecal administration of baclofen. Finally the patient was treated with 980 μg intrathecal Baclofen (Lioresal®) daily and up to 100 mg diazepam . Under these conditions the patient remained wheelchair bounded with severe lower limb dystonia. As an ultima ratio it was decided to treat the patient with stereotactic implantation of two electrodes (Medtronic 3387) and two neurostimulators (Medtronic ITREL®II). The GPI was the bilateral target point. Intraoperative computerized tomography and ventriculography were used for target setting. Furthermore microrecordings were helpful to ensure the exact electrode positioning. Surgery was performed under sedation. Two weeks after surgery first improvement of symptoms was observed. Patient was able to stand with assistance. At the three months follow-up he could walk without assistance. Slight dystonic movement of the left ankle was the only remaining symptom under stimulation. The oral medication has been continuously reduced. After 6 months it was stopped. The intrathecal administered baclofen was diminished to 250μg daily. At the 24 months follow-up the effect of stimulation remained unchanged. However high stimulation parameters are required to maintain an optimal effect (3,5 V, 400 μs, 145 Hz for both sides). Deep Brain Stimulation of the Globus Pallidus internus is an alternative approach for severe cases of generalized dystonia.

Literatur

Dr. Jan Vesper

Neurochirurgische Klinik und Poliklinik

Universitätsklinikum Benjamin Franklin

Hindenburgdamm 30

12200 Berlin

Phone: 030-8445-4164

Fax: 030-8445-2798

Email: [email protected]