Postoperative Blutung bei einem Mädchen mit angeborenem Faktor-XI-Mangel - erfolgreiche Therapie mit Desmopressin (DDAVP, Minirin®)

Zusammenfassung

Der seltene Mangel an Gerinnungsfaktor XI ist bei den betroffenen Personen mit einer unterschiedlich ausgeprägten Blutungsneigung verbunden, die in vielen Fällen keine Beziehung zum Ausmaß der Faktor-XI-Erniedrigung erkennen lässt. Daher können bei symptomlosen Personen Traumata oder operative Eingriffe Anlass für unerwartete, klinisch relevante Blutungen sein. Bei einem neunjährigen Mädchen mit einem Faktor-XI-Mangel von 8 % traten nach einem HNO-ärztlichen Eingriff erhebliche Nachblutungen auf, die erst nach Infusion von Desmopressin sistierten. Nach dessen Anwendung war die Faktor-XI-Aktivität auf 31 % angestiegen, der Faktor VIII sogar auf 290 % der Norm. Es ist zu vermuten, dass der günstige klinische Effekt nicht allein auf den Faktor-XI-Anstieg, sondern auch auf die Erhöhung der Komponenten des Faktor-VIII-/von Willebrand-Faktor-Komplexes zurückzuführen ist.

Schlussfolgerung: Es wird empfohlen, Desmopressin als Primärtherapie von Blutungen bei einem Faktor-XI-Mangel einzusetzen, da bei der derzeit in Deutschland einzig möglichen Alternative, d. h. Faktor-XI-Substitution durch gefrorenes Frischplasma, die Gefahr einer Infektionsübertragung nicht ausgeschlossen werden kann.

Abstract

The rare factor XI deficiency is associated with different profuse bleeding without correlation to the severity of reduction of factor XI. Accordingly, traumata or surgical procedures may cause unexpected excessive bleeding in asymptomatic patients. After surgery of a nine-year-old girl with factor XI deficiency (8 per cent) profuse bleeding occured which could only be stopped after infusion of desmopressin. After administration the factor XI activity was increased to 31 per cent, the factor VIII even to 290 per cent over the normal range. We suppose that the favorable clinical effectiveness is not only related to the increasing factor XI activity but also to the elevation of the factor VIII/von-Willebrand-complex.

Conclusion: It is recommended to give desmopressin as firstline therapy of bleeding by factor XI deficiency since the only effective alternative such as substitution of factor XI by transfusion of fresh frozen plasma is associated with the risk of transmission of virus infections.

Schlüsselwörter

Faktor-XI-Mangel - Blutung - Desmopressin - gefrorenes Frischplasma

Keywords

Factor XI deficiency - haemorrhagia - desmopressin - fresh frozen plasma

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