Milzsequestrationen bei Patienten mit Sichelzellerkrankungen

Zusammenfassung

Milzsequestrationen sind potenziell lebensbedrohliche, für die Sichelzellerkrankungen charakteristische Ereignisse, bei denen aus bis jetzt unbekannten Gründen innerhalb von Stunden ein Teil oder fast die Gesamtheit des Blutes in den Milzsinus versackt und damit nicht mehr für die Zirkulation zur Verfügung steht. Es kommt zur Splenomegalie, Hypovolämie, Anämie und extremer Retikulozytose. Bei großem sequestrierten Volumen gerät der Patient in einen hypovolämischen Schock mit tödlichem Ausgang, wenn nicht sofort transfundiert wird. Ist das sequestrierte Blutvolumen geringer, besteht die Möglichkeit der spontanen Rückbildung. Die auslösende Ursache einer Milzsequestration ist nicht bekannt. Kinder mit homozygoter Sichelzellerkrankung (HbSS) können bis zum 6. Lebensjahr betroffen sein, während Individuen mit doppelt heterozygoten Formen der Sichelzellerkrankung (HbSβThal, HbSC, HbSD) bis ins Erwachsenenalter gefährdet sind. Eltern von Säuglingen und Kleinkindern mit Sichelzellerkrankung müssen die Palpation der Milz erlernen, um frühzeitig eine Milzvergrößerung festzustellen und das Kind rechtzeitig in die Klinik zu bringen. Eine Milzsequestration mit Abfall des Hämoglobins um mehr als 3 g/dl unter den für diesen Patienten üblichen Wert im freien Intervall ist eine absolute Indikation für die Splenektomie, unabhängig vom Alter des Kindes, da betroffene Patienten zu wiederholten Sequestrationen neigen.

Abstract

Splenic sequestration is a potentially life threatening event that is characteristic for sickle cell disease. For reasons unknown a fraction of or even the entire blood volume is trapped in the splenic sinuses within a few hours and thus is no longer available for circulation. The result is splenomegaly, hypovolemia, anemia and extreme reticulocytosis. If the sequestered blood volume is very large the patient goes into fatal hypovolemic shock unless transfused instantly. If the sequestered volume is small there is a chance of spontaneous resolution. The etiology of splenic sequestration is not known. Children with homozygous sickle cell disease (HbSS) are at risk until age 6 years while individuals with compound heterozygous disease (HbSβThal, HbSC, HbSD) may develop splenic sequestration even in adulthood. Parents of infants and toddlers with sickle cell disease need to learn how to palpate the spleen in order to detect splenomegaly as early as possible and take the child to the hospital. Splenic sequestration with a drop in hemoglobin of more than 3 g/dl below the patient's usual hemoglobin level is a clear indication for splenectomy regardless of the patient's age as splenic sequestration tends to recur.

Schlüsselwörter

Sichelzellerkrankung - Splenomegalie - Milzpalpation - Splenektomie

Key words

Sickle cell disease - splenomegaly - palpation of spleen - splenectomy

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