Zusammenfassung
Hintergrund: Die Zystische Fibrose (CF) ist
eine erbliche Erkrankung mit einer generalisierten Dysfunktion der exokrinen
Drüsen. Die Patienten leiden seit der Kindheit neben chronischen
Verdauungsstörungen durch eine Pankreasinsuffizienz sowie chronischen
Infektionen des bronchopulmonalen Systems auch unter chronischen
Rhinosinusitiden. Eine Dyskrinie der seromukösen Drüsen wird neben
Infektionen dafür verantwortlich gemacht.
Methode: Von 7 Kindern im Alter von 3 bis 11
Jahren mit chronisch-polypöser Sinusitis und Muschelhypertrophie wurden
Proben der unteren Nasenmuschel im Rahmen einer funktionellen
Nasennebenhöhlenoperation entnommen und in phosphatgepuffertem
Glutaraldehyd fixiert. Nach einer Postfixations-, Dehydrierungs- und
Polymerisationsprozedur wurden die Präparate ultradünn geschnitten
und am Elektronenmikroskop (EM 902 A Zeiss) ausgewertet. Zusätzlich
erfolgte eine Formalinfixierung und anschließende lichtmikroskopische
Untersuchung der Präparate. Dünndarmschleimhautpräparate wurden
ebenfalls der elektronenmikroskopischen Untersuchung zugeführt.
Ergebnisse: Bei der licht- und
elektronenmikroskopischen Untersuchung konnte ein massiv verdicktes Epithel mit
stark vermehrten und pathologisch veränderten Becherzellen und Vakuolen
festgestellt werden. Die Lamina propria mucosae zeigte ein ausgeprägtes
Ödem und zystisch dilatierte Drüsenlumina. Im Drüsenlumen fand
sich muzinöses, zähes Sekret, die Azinuszellen waren mit
pathologischen Sekretgranula gefüllt. Ein hyperplastischer Golgi-Apparat
konnte perinukleär nachgewiesen werden. Die Becherepithelzellen der
Dünndarmmukosa zeigten vergleichbare ultrastrukturelle
Veränderungen.
Schlussfolgerung: Die Entwicklung einer
Polyposis nasi sowie einer chronischen Sinusitis mit zähem Nasensekret
wird durch eine ausgeprägte Dyskrinie der seromukösen Drüsen der
Nasenschleimhaut wesentlich bestimmt. Die ultrastrukturell nachgewiesenen
Veränderungen stellen das morphologische Korrelat für die massive
Störung der mukoziliaren Clearance dar. In den Bereichen metaplastisch
veränderter Nasenschleimhaut können sich nach Epithelschädigung
polypöse Ausstülpungen und damit eine Polyposis entwickeln. Auf der
Grundlage zystisch dilatierter Drüsen könnten sich
Abflussbehinderungen der venösen Gefäße entwickeln, die
konsekutiv zu einem Schleimhautödem führen. Der Nachweis dieser
speziellen morphologischen Veränderungen kann einen Beitrag zum
Verständnis der Pathogenese der Zystischen Fibrose leisten. Polyposis nasi
im Kindesalter sollte stets an eine CF denken lassen.
Abstract
Background: Cystic fibrosis (CF) is an
inherited multisystemic disorder that results in generalized dysfunction of
exocrine glands. In patients with cystic fibrosis dyscrinia with affection of
exocrine glands function is a main problem of the upper and lower respiratory
tract. In addition to chronic obstructive pulmonary disease, chronic sinusitis,
nasal polyposis and hypertrophy of inferior turbinates with nasal airway
obstruction are typical signs. To understand pathophysiological mechanisms in
CF and to correlate morphological findings with clinical symptoms,
investigations of nasal mucosa are important.
Methods : Tissue samples of inferior
turbinates were taken during nasal surgery from 7 children, ranging from 3 to
11 years of age between September 1998 and May 2000. Histological sections were
cut followed by a light- and electron microscopical examination (EM 902 A
Zeiss). Additionally, specimens of duodenal mucosa were investigated.
Results: In comparison with sections of
normal nasal mucosa the lamina propria mucosae shows different morphological
changes. Under a thick layer of respiratory epithelium with a high portion of
goblet cells and particulary vacuoles there is an edematous subepithelial area.
The capillary layer is reduced and the seromucous glands show an atypical
morphological structure with widely mucous cells and cystic dilatation. On an
ultrastructural level the glandular cells show atypical and inhomogeneous
glandular droplets in the supranuclear cell portion. A viscous secretion was
detectable at the glandular lumen. The nucleus contains dispersed chromatin as
a sign of increased activity and the structures of Golgi apparatus were
obviously detectable.
Conclusions: In respective literature studies
on the different morphological changes on light- and electron microscopical
level in CF-associated rhinopathies are rare. This histological study
demonstrated various morphological changes of nasal mucosa and shows a
correlation between the glandular dysfunction and the typical symptoms in CF.
Additionally a comparison with ultrastructural findings of CF-enteropathies is
proposed. These findings could help to look at new aspects in the
pathophysiology for patients with CF.
Schlüsselwörter
Nasenschleimhaut - Seromuköse Drüsen - Zystische Fibrose - Elektronenmikroskopie -
Mukoziliare Clearance
Key words
Human nasal mucosa - Seromucous glands - Cystic fibrosis - Electron microscopy - Mucociliary
clearance
Literatur
