ANCA-assoziierte kutane Vaskulitis in der Schwangerschaft

Zusammenfassung

Bericht über eine 28-jährige Patientin, bei der in der 26. Schwangerschaftswoche (SSW) bullös-hämorrhagische Läsionen an den Oberarmen und Beinen auftraten, die histologisch Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis aufwiesen. Unter einer kurzzeitigen intravenösen Prednisolontherapie bildeten sich die Hauterscheinungen völlig zurück. In der 33. SSW erneute Krankheitszeichen mit Ausbildung multipler nekrotischer Hautbezirke an den Extremitäten. Zusätzlich fielen eine Thrombozytose (721Gpt/l) und stark erhöhte Werte für ANA, c-ANCA (Proteinase 3), p-ANCA (Myeloperoxidase) sowie für ds-DNA und n-DNA auf. Es bestand jedoch keine Organbeteiligung. Die Behandlung erfolgte initial mit 175 mg Prednisolon pro Tag. In der 38. Schwangerschaftswoche Geburt eines gesunden Mädchens nach vorzeitiger Weheneinleitung. Die Abheilung der Läsionen erfolgte innerhalb eines halben Jahres post partum unter ausschleichender Glukokortikoidbehandlung. Zur Erklärung der Pathogenese dieser Vaskulitis wurde die „ANCA-Zytokin-Sequenztheorie” herangezogen.

Abstract

Report about a 28-year-old woman developing blistering haemorrhagic skin eruptions on her upper arms and legs in the 26th week of her first pregnancy. The skin biopsy revealed a leukocytoclastic vasculitis. The lesions resolved completely under systemic corticosteroids. A burst of the disease reappeared in the 33th week of pregnancy. On her legs and arms necrotizing ulcerated lesions erupted. In addition, blood test showed thrombocytosis (721gpt/l) and elevated levels of ANA, c-ANCA, p-ANCA, ds-DNA and n-DNA. There was no systemic involvement. Therapy with prednisolone 175 mg daily was initiated. At week 38 of pregnancy a female infant was delivered after induction of premature labor. The lesions resolved within half a year under tapering steroids. Pathogenesis of the vasculitis may be explained by the ANCA-cytokine sequence theory.

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