Klin Padiatr 2002; 214(1): 20-21
DOI: 10.1055/s-2002-19918
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Hereditäres Angioödem Typ I durch C1-Inhibitor-Mangel als Ursache von rezidivierenden Bauchschmerzen

Hereditary deficiency of C1-esterase inhibitor presenting with recurrent abdominal painJ.  O.  Steiß1 , P.  Mayser2 , L.  Gortner1 , G.  Alzen3
  • 1 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
  • 2 Zentrum für Dermatologie und Andrologie
  • 3 Zentrum für Radiologie, Abteilung Kinderradiologie der Justus-Liebig-Universität Gießen
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Publication Date:
19 September 2002 (online)

Zusammenfassung

Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel sind selten. Bei nicht diagnostizierter Erkrankung ist bei Auftreten eines akuten Larynxödems mit einer Letalität von 30 % zu rechnen. Bei dem Symptomenkomplex Angioödem im Gesicht, Stamm oder Extremitäten sowie abdominellen Schmerzattacken sollte immer ein C1-INH-Mangel ausgeschlossen werden. Wir berichten über eine 17-jährige Patientin mit rezidivierenden Bauchschmerzen und Schwellung der Hände.

Abstract

Hereditary deficiency of C1-esterase inhibitor (C1-INH) which clinically manifests as hereditary angioedema is a rare disorder. In previously not diagnosed cases, a fatality rate of up to 30 % has been reported. The diagnosis of C1-esterase inhibitor deficiency should not be missed in patients presenting with angioedema in the face, stem or extremities. We report the case of a 17-year-old girl with recurrent abdominal pain and swelling of the hands.

Literatur

Dr. med. Jens-Oliver Steiß

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin

Abteilung Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie

Feulgenstraße 12

35385 Gießen

Germany

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