Wegenersche Granulomatose unter dem klinischen Bild einer Vasculitis allergica

Zusammenfassung

Die Wegenersche Granulomatose ist eine seltene Krankheit, die klassischerweise durch eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung des Respirationstraktes und der Lunge, eine fokale nekrotisierende Glomerulonephritis sowie eine systemische Vaskulitis mittelgroßer und kleiner Gefäße gekennzeichnet ist. Eine kutane Beteiligung wird bei 20 - 50 % der Fälle beobachtet, meist in Form von pyodermieartigen Läsionen. Wir berichten über eine 72-jährige Patientin, bei der die kutane Symptomatik unter dem klinischen und histologischen Bild einer Vasculitis allergica zur Diagnosestellung einer Wegenerschen Granulomatose führte. Zusätzlich fielen die klassischen Symptome einer Sattelnase und rezidivierende Keratitiden auf. Klinik, diagnostisches Procedere und therapeutische Optionen werden diskutiert.

Abstract

Wegener’s granulomatosis is a rare disease classically characterized by a necrotizing and granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tract, necrotizing glomerulonephritis and systemic vasculitis of small and medium sized vessels. Cutaneous manifestations are observed in 20 - 50 % of cases often resembling pyoderma. We report here on a 72 years old female patient in whom the cutaneous symptom of a histological confirmed leukocytoclastic vasculitis led to the diagnosis of Wegener’s granulomatosis. She had also developed the characteristic symptom of a saddle nose and suffered from relapsing keratitis. Clinical symptoms, diagnostic procedure and therapeutic options are discussed.

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