Klin Padiatr 2001; 213(6): 332-333
DOI: 10.1055/s-2001-18462
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Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zentralnervöse Manifestation des Sharp-Syndroms als Ursache einer zerebellären Ataxie mit Gewichtsverlust

MCTD in the differential diagnosis of cerebellar ataxiaF.  Herbst1 , A.  Artlich2 , G.  Neuhäuser1 , L.  Gortner2 , M.  Diehl3 , J.  Risse3
  • 1Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abt. Neuropädiatrie, Justus-Liebig-Universität, Gießen
  • 2Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abt. Allgemeinpädiatrie, JLU Gießen
  • 3Klinik für Nuklearmedizin, Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main
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Publication History

Publication Date:
15 November 2001 (online)

Zusammenfassung

Die zentralnervöse Manifestation einer Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine Rarität. Die Diagnose wird durch den Nachweis von antinukleären Antikörpern der Gruppe U1-n-RNP in Serum und Liquor mit einem gesprenkelten Fluoreszenzmuster gesichert.

Mixed connective tissue disease is a rare disorder in childhood and seldom affects the CNS. The detection of U1-n-RNP antibodies in blood and CSF as well as speckled immunofluorescence pattern are diagnostic.

Literatur

  • 1 Michels  H. Course of mixed connective tissue disease in children.  Ann Med. 1997;  29 359-364
  • 2 Graf  W D, Milstein  J M, Sherry  D D. Stroke and mixed connective tissue disease.  J Child Neurol. 1993;  8 256-259
  • 3 Kuroki  M, Okayama  A, Kuwata  G, Okamoto  M, Tanaka  G, Iga  M, Kai  Y, Matsuyam  M, Murai  K, Tsubouchi  H. A case of mixed connective tissue disease with lupus-like manifestations of the central nervous system, successfully treated with cyclophosphamide combined with prednisolone.  Ryumachi. 2000;  40 627-632
  • 4 Rosenthal  M. Juvenile Sharp syndrome.  Helv Paediatr Acta. 1978 Aug;  33 251-258

F. Herbst

Zentrum f. Kinderheilkunde
Abt. Neuropädiatrie
Justus-Liebig-Universität

Feulgenstr. 12

35392 Gießen

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