Aphasie und Demenz

Zusammenfassung

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist ein seltenes und noch wenig bekanntes, neurodegeneratives Syndrom, das zu Beginn durch eine relativ isolierte Sprachstörung gekennzeichnet ist und frühestens nach zwei Jahren mit Beeinträchtigungen weiterer kognitiver Fähigkeiten und Alltagsaktivitäten einhergeht. Aufgrund der neuropathologischen und klinischen Befunde wird die PPA dem Erkrankungsspektrum der frontotemporalen Demenzen zugerechnet. Wir stellen die Kasuistik einer 66-jährigen Patientin mit einer wahrscheinlichen PPA vor. Sie litt zu Beginn unter einer amnestischen Aphasie und entwickelte nach 2 - 3 Jahren eine schrittweise Verschlechterung des Sprachverständnisses und eine vermehrte Sprachproduktion mit semantischen Paraphasien sowie zuletzt ein demenzielles Syndrom. Zusätzlich zur geringgradigen bilateralen kortikalen Atrophie im CCT fand sich im MRT eine Atrophie des Temporallappens links sowie im SPECT eine Minderperfusion links frontal und temporal.

Aphasia and Dementia

Primary progressive aphasia (PPA) is an uncommon neurodegenerative syndrom characterized by a relatively isolated dissolution of language function at the beginning, followed by deterioration of general cognitive function and of activities of daily living after 2 or more years. On account of neuropathological and clinical findings, PPA is supposed to form part of the spectrum of frontotemporal lobar degeneration. We present a case study of a 66-year-old woman with a probable fluent progressive aphasia. She initially experienced word amnesia and developed after 2 - 3 years gradual regression of word comprehension, over-fluent speech with semantic paraphasias, and at last generalized dementia. In addition to minor bilateral cortical volume reduction on CCT, MRI showed left temporal lobe atrophy involving hippocampus, SPECT revealed reduced uptake left frontal and temporal.

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