Frühe abdominelle Manifestation einer Neurofibromatose Typ 1 bei einem 12jährigen Jungen

Early abdominal manifestation of neurofibromatosis type 1 (NF 1) in a 12-year-old boy

Summary

Neurofibromatosis type 1 (NF 1) is a neuroectodermal tumor in which abdominal manifestations occur in about 25 % of cases in addition to the typical cutaneous lesions. A child with a severe form of an abdominal manifestation of NF 1 was treated in the Hanover Medical School by tumorresection. Pre-operative diagnosis using CT, angiography and ultrasound showed an enormous abdominal tumor constricting the mesenteric vessels. The tumor and the affected portion of the small intestine (150 cms) were removed surgically. No tumor recurrence was observed nine months after operation. Surgical removal is the only currently available therapy for treating tumors of this size.

Zusammenfassung

Die Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist ein neuroektodermaler Tumor, bei dem neben den typischen kutanen Läsionen in bis zu 25 % auch abdominelle Manifestationen beschrieben werden. In der Medizinischen Hochschule Hannover wurde bei einem Kind mit einer ausgeprägten Form der abdominellen NF 1 eine Tumorresektion durchgeführt. In der präoperativen Diagnostik (CT, Angiographie, Sonographie) stellte sich ein riesiger Bauchtumor mit Ummauerung der Mesenterialgefäße dar. Der Tumor wurde zusammen mit 150 cm Dünndarm operativ reseziert. Ein Tumorrezidiv konnte nach 9 Monaten nicht nachgewiesen werden. Gegenwärtig stellt die chirurgische Tumorresektion die einzige Therapiemöglichkeit bei Tumoren diesen Ausmaßes dar.

Key words

Neurofibromatosis type 1 - abdominal - therapy

Schlüsselwörter

Neurofibromatose Typ 1 - abdominell - Therapie

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