Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation - klinisches Spektrum und Management[1]

Zusammenfassung:

Die kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation (congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) ist eine der häufigsten Lungenfehlbildungen. Die oft schon intrauterin gestellte Verdachtsdiagnose stellt an Geburtshelfer, Pädiater und Kinderchirurgen hohe Anforderungen hinsichtlich einer optimalen Betreuung der betroffenen Patienten. Wir berichten von einem Frühgeborenen der 33. SSW mit Hydrops fetalis und postnatalem Atemnotsyndrom, einem Zweijährigen mit Symptomen wie bei einer Fremdkörperaspiration und einem Siebenjährigen, bei dem eine Trichterbrustabklärung als Zufallsbefund eine CCAM ergab. In allen drei Fällen erfolgte Resektion einer histologisch gesicherten CCAM. Anhand dieser Fallserie beschreiben wir das weite klinische Spektrum der CCAM. Wir stellen ein Flussdiagramm zur Entscheidungshilfe hinsichtlich diagnostischer und therapeutischer Optionen vor.

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation - Clinical Spectrum and Management:

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is one of the most frequent dysplasias of the lung. Diagnosis is often suspected in utero and urges obstetricians, pediatricians, and pediatric surgeons to make appropriate management decisions as to an optimal management for the affected patients. We report on a preterm baby with a gestational age of 33 weeks, suffering from hydrops fetalis and postnatal respiratory distress syndrome, a two-year old boy with clinical signs of a foreign body aspiration, and a seven-year old boy with a funnel chest. In each case, surgical resection was performed, the histology revealing CCAM. Our case report describes the broad clinical spectrum of CCAM. An algorithm is presented, helping to make diagnostic and therapeutic decisions.

Literatur

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1 Vorgetragen auf der gemeinsamen 22. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie und 3. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Allergologie und Umweltmedizin (Bochum, 6. - 8. 4. 2000)