Primäre nichtfamiliäre Erythermalgie

Zusammenfassung

Erythromelalgie und Erythermalgie sind durch eine anfallsartig auftretende, mit brennenden Schmerzen einhergehende, meist beidseitige Rötung und Überwärmung vorzugsweise der unteren Extremitäten charakterisiert. Der ursprünglich beschriebenen Erythromelalgie als Symptom einer hämatologischen Grunderkrankung werden heute eine idiopathische primäre Erythermalgie sowie eine sekundäre Erythermalgie, die vorwiegend bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises vorkommt, gegenübergestellt. Die Therapie gestaltet sich insbesondere bei der primären Form der Erythermalgie häufig sehr schwierig und beschränkt sich oft auf symptomatische Linderung durch Kühlung der Extremität. Wir beschreiben den Krankheitsverlauf einer 22-jährigen Patientin mit primärer Erythermalgie, die durch mehrwöchige übermäßige Kühlung Erfrierungen 2. - 3. Grades am rechten Fuß erlitt. Das Bedürfnis der Patienten mit Erythromelalgie und Erythermalgie, die betroffene Extremität in Eiswasser zu kühlen, wird in der Literatur so oft beschrieben, dass dieses charakteristische Verhalten allein schon den Verdacht auf die Diagnose lenken sollte.

Primary Nonfamilial Erythermalgia. Congelations after Prolonged Ice Water Cooling

Erythromelalgia and erythermalgia are characterized by episodic burning pain associated with mostly bilateral erythema and increased skin temperature of the lower extremities. The initially described erythromelalgia as a skin sign of a hematological disease can be distinguished from primary idiopathic erythermalgia and secondary forms of erythermalgia, which are usually associated with rheumatic disease. Therapy of primary erythermalgia is difficult and mainly restricted to symptomatic pain relief, which is often obtained by repeated cooling of the involved limbs. A 22-year old female patient with primary erythermalgia developed 2nd to 3rd degree congelations due to prolonged ice water cooling. The relief due to ice water cooling has been frequently described in the literature and should lead to clinical suspicion of the correct diagnosis.

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