Die perioperative Behandlung von Patienten mit hereditärem Angioödem (HAE) am Beispiel eines Jugendlichen mit Osteosynthese einer Oberschenkelfraktur

Zusammenfassung.

Anhand der Kasuistik eines jungen Mannes mit hereditärem Angioödem werden die Pathophysiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie der Krankheit insbesondere unter dem Aspekt der anästhesiologischen Betreuung HAE-betroffener Patienten dargestellt. Patienten mit angeborenem Mangel oder Funktionsunfähigkeit des C1-Esterase-Inhibitors stellen aufgrund einer potentiell möglichen vitalen Gefährdung durch das Auftreten eines Larynxödems eine besondere Herausforderung für den betreuenden Anästhesisten dar. Das Krankheitsbild des hereditären Angioödems (HAE) muss differentialdiagnostisch durch den Nachweis des C1-INH- Mangels gegenüber Histamin- vermittelten Angioödemen abgegrenzt werden, da sich hieraus grundlegende therapeutische Unterschiede ableiten lassen. Die Therapie der Wahl zur Terminierung einer HAE-Attacke besteht in der Substitution des C1-INH-Konzentrats. Dieses kann zur perioperativen Prophylaxe sowie als Langzeitbehandlung insbesondere bei Kindern, Jugendlichen und jungen Frauen angewendet werden.

Hereditary Angioedema (HAE): Manifestation of HAE Postoperatively in a Juvenile Patient.

The following case report describes hereditary angioedema (HAE) in a juvenile male patient presenting with femoral fracture. The clincal characteristics, pathophysiological changes, diagnostics and management of anaesthesia for patients with hereditary angioedema will be discussed. Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder, which is caused by congenital deficiency of functional C1-Inhibitor (C1-INH). Patients are suffering from episodic and painless edema of the skin (face and limbs) and mucous membranes of the respiratory and gastrointestinal tracts (the latter causing abdominal cramps due to edema of the intestine). Life-threatening airway obstruction may occur when patients develop laryngeal edema. It is important to differentiate HAE from the more frequent allergic angioedema because of differences in the pharmacological treatment of acute attacks of HAE. C1-INH-concentrate is effective in both treatment of acute attacks and prevention of edema, especially in children, juveniles and young women.

Schlüsselwörter:

Hereditäres Angioödem - C1- INH - Anästhesie - HAE-Attacke

Key words:

Hereditary angioedema - C1-INHAnaesthesia - HAE-attack - - -

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