Multiple Leberrundherde bei chronisch hepatischer Porphyrie: Zwei sonographische Kasuistiken

Zusammenfassung

Das Auftreten von Leberrundherden bei hepatischen Porphyrien ist in der Literatur wiederholt beschrieben. Wir zeigen zwei eindrucksvolle Beispiele von multiplen münzgroßen Leberrundherden bei bisher nicht bekannter hepatischer Porphyrie. Eine 61-jährige Patientin wird zum Ausschluss einer Lebermetastasierung stationär eingewiesen: in beiden Leberlappen finden sich zahlreiche echoreiche Ringfiguren bis 2 cm. Ähnlich ist der Fall eines 52-jährigen Patienten, bei dem ebenfalls als Zufallsbefund multiple Leberherde auffallen, in diesem Fall homogen echoreich. Bei beiden Patienten wurde bioptisch ein Lebertumor ausgeschlossen, die Histologie war jeweils nur unspezifisch verändert. Diskussion: Der sonographische Leberbefund bei der Porphyrie ist meist nur uncharakteristisch verändert. Bei etwa 10 % der Porphyriepatienten kommt es aber zu multiplen echoreichen Leberrundherden, typischerweise mit randbetonten Ringfiguren. Charakteristisch ist das Respektieren der Leberarchitektur, insbesondere die fehlende Beeinträchtigung von Gefäßen in der FKDS. Dies erlaubt die Differenzialdiagnose zu Lebermetastasen oder anderen echoreichen Lebertumoren. Die histologischen Befunde sind nicht pathognomonisch, weiterführend sind deshalb Laboruntersuchungen erforderlich. Unter strikter Alkoholkarenz sind die gezeigten Befunde prinzipiell reversibel.

Appearance of liver foci in patients with chronic hepatic porphyria has been described in literature serveral times since 1988. We present two impressive examples of multiple coinlike lesions in the liver of patients with till than unknown porphyria. A 61-year-old women was hospitalized with suspected liver metastases: sonography showed multiple ringlike liver foci up to 2 cm. In a 52-year-old man sonography incidentally detected multiple liver foci, in this case homogeneous hyperechogenic. In both patients a liver tumor was excluded by biopsy, the histologic examination of the specimens only showed uncharacteristic alterations. Discussion: Sonographic findings in hepatic porphyria most times are only uncharacteristic alterated. But 10 % of the patients show multiple hyperechogenic hepatic foci: these lesions typically have a well marked rim, some times they even appear like a ring. In color doppler examination hepatic vessels are not affected by the lesions. The lesions themselfs do not show an increased vascularisation. This allows to discriminate from other liver tumors, especially from liver metastases. Histologic findings are not pathognomonic, laboratory research is subsequently required. Strictly avoiding alcoholic drinks the presented discoveries are in principle reversible.

Schlüsselwörter:

Hepatische Porphyrie - Leberrundherde - Sonographie - Doppler

Key words:

Hepatic porphyria - Liver foci - Sonography - Color Doppler

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