Die neue Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien[1]

Einleitung

Liebow beschrieb 1969 eine weltweit bekannt gewordene Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, die lange Gültigkeit hatte [1]. Er unterschied 5 unterschiedliche histologische Erscheinungsformen (Tab. [1]), die von Klinikern in der Regel alle unter der Bezeichnung idiopathische Lungenfibrose zusammengefasst wurden. In jüngster Zeit hat diese pathologische Klassifikation einen Wandel erfahren. Katzenstein und Myers [2] schlugen erstmals vor, nur noch das histopathologische Substrat der UIP für die idiopathische Lungenfibrose zu akzeptieren, die DIP wurde weitgehend mit der respiratorischen Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) gleichgesetzt, einer Erkrankung, die überwiegend bzw. ausschließlich bei Rauchern auftritt. Sie fügten die AIP und die NSIP als neue Entitäten hinzu und führten die LIP und GIP nicht mehr auf, da diese beiden Formen in vielen Fällen nicht idiopathisch sind. Die LIP ist meist mit lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert, die GIP das heute allgemein anerkannte pathologische Substrat der Hartmetallfibrose. Die BIP entspricht der heutigen BOOP oder COP.

Warum sollten wir uns jedoch überhaupt der Mühe unterziehen, diese verschiedenen Subgruppen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie auseinander zu halten und sie nicht mehr alle als idiopathische Lungenfibrose in einen Topf zu werfen? Der Hauptgrund ist die unterschiedliche Prognose und sich daraus ergebende unterschiedliche therapeutische Ansätze. In einer kürzlich publizierten retrospektiven Analyse der Mayo Clinic von 102 Patienten, die alle ursprünglich als idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert wurden, zeigte sich, dass bei 62 % das histologische Bild einer UIP vorlag, bei 14 % das Bild einer NSIP [3]. Die UIP-Patienten hatten eine mittlere Überlebenszeit von nur 2,8 Jahren, verglichen mit 13 Jahren bei NSIP-Patienten. Diese Unterschiede in der Überlebenszeit wurden von Daniil et al. bestätigt [4]. Ähnliche Unterschiede fanden sich auch bei Nagai et al. [5].

Die neue Klassifikation versteht sich bewusst als ein integrierter Ansatz, bei dem klinische, radiologische und pathologische Kriterien zusammenkommen (Tab. [2]). Der Pathologe kann nicht aufgrund des histopathologischen Musters der UIP die Diagnose idiopathische Lungenfibrose stellen. Dies kann nur gemeinsam mit dem Kliniker erfolgen, der bekannte Ursachen, z. B. eine Asbestexposition, eine chronische späte Form der exogen allergischen Alveolitis, eine Kollagenose, die alle histopathologisch das Muster der UIP aufweisen können, ausgeschlossen hat. Der integrierte Ansatz bedeutet auch, dass bei Patienten mit idiopathischer interstitieller Pneumonie, die nicht das typische klinische und HR-CT-Bild der idiopathischen Lungenfibrose oder der BOOP bieten, eine chirurgische Lungenbiopsie empfohlen wird, da sich DIP, NSIP und AIP in vielen Aspekten überlappen. Die Gemeinsamkeiten und Unterschiede im HR-CT sind in Tab. [3] aufgeführt. Im Folgenden werden die neuen Entitäten unter Berücksichtigung ihrer klinischen, radiologischen und histopathologischen Besonderheiten besprochen.

Tab. 1Klassifikationswandel der idiopathischen interstitiellen Pneumonien Liebow 1969 Katzenstein 1998 usual InterstitialPneumonia (UIP) UIP Desquamative InterstitialPneumonia (DIP) DIP/Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease Bronchiolitis ObliteransInterstitial Pneumonia (BIP) heute: Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia (BOOP) Lymphoid InterstitialPneumonia (LIP) heute: meist lymphoproliferative Erkrankung (niedrig malignes lymphozytisches Lymphom) oder assoziiert mit AIDS Giant Cell InterstitialPneumonia (GIP) heute: Hartmetallfibrose Acute Interstitial Pneumonia (AIP) Non-specific Interstitial Pneumonia (NSIP)

Tab. 2Histologische und klinische Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (nach 11) histologisches Muster klinische Diagnose UIP idiopathische Lungenfibrose DIP DIP respiratorische Bronchiolitis respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) organisierende Pneumonie (= BOOP) kryptogen-organisierende Pneumonie (COP) (= idiopathische BOOP) diffuser Alveolarschaden (DAD) AIP NSIP idiopathische NSIP

Tab. 3HR-CT-Charakteristika der idiopathischen interstitiellen Pneumonien Diagnose typische Verteilung typisches Verschattungsmuster IPF (UIP) peripher, subpleural, basal retikulär, Honeycombing,Traktionsbronchiektasen,fokal Milchglas DIP peripher, subpleural, basal Milchglas dominant, retikulär gering RB-ILD diffus verdickte Bronchialwände,zentrilobuläre Knötchen,fleckförmig Milchglas AIP (DAD) diffus Milchglas mit fokaler Aussparung von Lobuli (geografisches Muster), alveoläre Konsolidierung BOOP subpleural,peribronchial fleckige alveoläre Konsolidierung mit/ohne Knötchen NSIP peripher, subpleural, basal Milchglas dominant, retikulär,alveoläre Konsolidierung

1 Herrn Prof. Dr. med. Heinrich Matthys zum 65. Geburtstag gewidmet

Literatur

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