Ein multifokaler pseudosarkomatöser Tumor im oberen Harntrakt

Zusammenfassung

Einleitung: Pseudosarkomatöse Tumoren im Urogenitalbereich sind selten. Sie treten zumeist in der Blase auf. Unseres Wissens ist eine Manifestation im oberen Harntrakt bisher nur einmal publiziert worden. Der benigne Tumor kann durch sein infiltratives Wachstum mit einem Malignom verwechselt werden. Berichte, die eine multifokale Manifestation oder eine Metastasierung dieses Tumors beschreiben, finden sich nicht.

Kasuistik: Wir berichten über eine sonst gesunde 41-jährige Patientin, die wegen einer Makrohämaturie hospitalisiert wurde. Die weitere Diagnostik zeigte einen Tumor im linken distalen Ureter mit konsekutiver hydronephrotischer Sackniere links. Wir mussten aufgrund des Krankheitsbildes sowie der Tumorlokalisation eine Nephroureterektomie sowie Blasenteilresektion zur vollständigen Tumorexzision durchführen. Der Pathologe beschrieb einen pseudosarkomatösen myofibroblastären multifokalen im linken Nierenbecken und im proximalen und distalen linken Ureter gelegenen Tumor.

Schlussfolgerung: Bei einem blutenden Tumor des Urogenitalsystems muss differentialdiagnostisch ein pseudosarkomatöser Tumor bedacht werden, um unnötige therapeutische Maßnahmen, wie nicht gerechtfertigte radikale Tumorchirurgie (Zystektomie) oder eine Radio- bzw. Chemotherapie zu vermeiden. Pseudosarkomatöse Tumoren können auch im oberen Harntrakt in Erscheinung treten. Wir fanden ein multifokales Auftreten, das unseres Wissens noch nicht beschrieben wurde. Trotz des vermuteten nicht malignen Charakters des Tumors werden Nachkontrollen empfohlen, da Lokalrezidive bei nicht vollständiger Entfernung beschrieben sind.

Abstract

Introduction: Pseudosarcomatous tumors are rarely found in the urogenital tract. Generally they occur within the bladder. To our knowledge, only one case of a manifestation within the upper urinary tract has been reported so far. The benign tumor may mimic a malignancy because of its infiltrative growth. No reports are known describing multifocal manifestations or metastasis due to this tumor.

Case Report: A 41-year-old otherwise healthy woman presented with sudden onset of macrohematuria. Further diagnostics revealed a tumor in the left distal ureter with consecutive hydronephrosis of the left kidney, leaving no functional parenchyma. For total tumor-excision, a left nephroureterectomy including partial resection of the bladder was performed. The pathologist identified a pseudosarcomatous myofibroblastic multifocal tumor in the left pyelon and in the proximal and distal left ureter.

Conclusion: A pseudosarcomatous tumor should always be considered in tumors associated with macrohematuria to avoid unnecessary overtreatment such as radical tumor surgery (cystectomy) or even radiation or chemotherapy. This tumor may also occur within the upper urinary tract. To our knowledge, this represents the first report of a multifocal manifestation. Although pseudosarcomatous tumors are considered to be benign, follow-ups are recommended, since local recurrences have been reported after incomplete tumor resection.

Key words:

Pseudosarcomatous myofibroblastic tumor - Inflammatory pseudotumor - Urinary bladder - Ureter

Literatur

• 1 Weiser A C, Cheng E Y. Pseudosarcomatous myofibroblastic tumor of the distal ureter.  J Urol. 1999;  6 1926-1927
• 2 Roth J A. Reactive pseudosarcomatous response in urinary bladder.  Urology. 1980;  16 635-637
• 3 Lakshmanan Y, Wills M L, Gearhart J P. Inflammatory (pseudosarcomatous) myofibroblastic tumor of the bladder.  Urology. 1997;  50 285-288
• 4 Meister P. Spindle cell tumors and tumor-like changes of the prostate and surrounding tissue.  Pathologe. 1998;  19 (1) 69-73
• 5 Proppe K H, Scully R E, Rosaj J. Postoperative spindle cell nodules of genitourinary tract resembling sarcomas. A report of eight cases.  Am J Surg Pathol. 1984;  8 101-108