Die Chirurgie des äußeren Gehörgangs bei familiärer bilateraler Gehörgangsatresie[1]

Zusammenfassung

Hintergrund: Das familiär gehäufte Auftreten einer beidseitigen isolierten Gehörgangsatresie stellt eine Rarität dar. Die chirurgische Behandlung einer Gehörgangsatresie ist eine Herausforderung für den Ohroperateur. Methoden: Die Kasuistik einer Familie mit gehäuftem Auftreten einer isolierten bilateralen Gehörgangsatresie wird beschrieben. Der Stellenwert der präoperativen Diagnostik einschließlich der humangenetischen Untersuchung wird exemplarisch dargestellt. Das Therapiekonzept der Chirurgie von Gehörgangsatresien an der Kieler Universitäts-HNO-Klinik wird anhand von 4 operierten Familienmitgliedern vorgestellt. Ergebnisse: In allen Fällen resultierte ein weiter, gut epithelisierter Gehörgang sowie ein normgerechter Trommelfellsitus ohne Lateralisierungstendenzen bei wiederhergestelltem sozialen Gehör. Schlussfolgerungen: Die vorgeschlagene modifizierte Operationstechnik stellt eine vielversprechende Alternative zu den etablierten chirurgischen Verfahren dar.

Surgery of the External Auditory Canal in Inherited Bilateral Atresia

Background: Inherited isolated bilateral atresia of the external auditory canal is rare. Ear canal surgery procedure is difficult. Methods: Basing on a case report of a family with inherited isolated bilateral atresia of the external auditory canal in 4 cases the way of preoperative diagnostics including human genetics and our surgical concept is described. Results: Resulting clinical findings showed complete epithelialization of the ear canal and ear drum with slight conductive hearing loss. Conclusions: Canalplasty in atresia can be easily and successfully accomplished by our modified technique.

Familiäre bilaterale Gehörgangsatresie - Kasuistik - Komplikationen - Chirurgie des äußeren Gehörgangs

External auditory canal - Atresia - Inheritance - Case report - Complications - Surgery

Literatur

• 01 Cremers C W. Meatal atresia and hearing loss. Autosomal dominant and autosomal recessive inheritance.  Int J Pediat Otorhinolaryngol. 1985;  8 211-213
• 02 Königsmark B W, Gorlin R J. Genetic and metabolic deafness. Philadelphia, London, Toronto; WB Saunders Company 1976
• 03 Leiber B, Olbrich G. Die klinischen Syndrome. 7. Auflage. München; Urban & Schwarzenberg 1990
• 04 Rosanowski F, Tigges M, Eysholdt U. Familiäre bilaterale Gehörgangsatresie mit Hypertelorismus.  Laryngo-Rhino-Otol. 1995;  74 343-347
• 05 Rasmussen N, Johnson N J, Thomsen J. Inherited congenital bilateral atresia of the external auditory canal, congenital bilateral vertical talus and increased interocular distance.  Acta Otolaryngol. 1979;  88 296-302
• 06 Altmann F. Problem of so-called congenital atresia of the ear.  Ann Otol. 1955;  64 824-858
• 07 Helms J. Mittelohrmissbildungen. In: Naumann, HH, Helms, J, Herberhold, C, Kastenbauer, E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 1. Stuttgart, New York; Thieme 1994: 545
• 08 Hefter E, Ganz H. Bericht über vererbte Gehörgangsmissbildungen.  HNO. 1969;  17 76-78
• 09 Schwager S, Helms J. Mikrochirurgie großer Mittelohrfehlbildungen.  HNO. 1995;  43 427-431
• 10 Weerda H. Anomalien des äußeren Ohres. In: Naumann, HH, Helms, J, Herberhold, C, Kastenbauer, E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 1. Stuttgart, New York; Thieme 1994: 498
• 11 Jahrsdoerfer R A, Aguilar III E A. Chirurgie der kongenitalen Ohrmissbildungen. In: Helms, J, Jahrsdoerfer, RA (Hrsg) Kopf- und Hals-Chirurgie in 3 Bänden. Band 2: Ohr. Stuttgart, New York; Thieme 1996: 35-66
• 12 Jahrsdoerfer R A, Yeakley J W, Hall III J W, Robbins K Th, Gray L C. High resolution CT scanning and auditory brainsteam response in congenital aural atresia: patient selection and surgical correlation.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1985;  93 292-298
• 13 Höhmann D H, Dieler R, Shehata-Dieler W. Praxis der Neuroaudiologie. Stuttgart, New York; Thieme 1997
• 14 Janssen T. Otoakustische Emissionen (OAE). In: Lehnhardt, E Praxis der Audiometrie. 7. Auflage. Stuttgart, New York; Thieme 1996: 83-112
• 15 Cruz A de la, Linthicum F H, Luxford W M. Congenital atresia of the external auditory canal.  Laryngoscope. 1985;  95 421-427
• 16 Oliveira C A, Pinheiro L C, Gomes M R. External and middle ear malformations: Autosomal dominant genetic transmission.  Ann Otol. 1989;  98 772-780
• 17 Cremers C W, Oudenhoven J, Marres E. Congenital aural atresia. A new subclassification and surgical management.  Clin Otolaryngol. 1984;  9 119-127
• 18 Gerhardt H J. One hundred and seventy-five surgically treated malformations of the external and middle ear: findings and results.  Auris Nasus Larynx. 1988;  15 81-87
• 19 Mattox D E, Fisch U. Surgical correction of congenital atresia of the ear.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;  94 574-577
• 20 Bauer G P, Wiet R J, Zappia J J. Congenital aural atresia.  Laryngoscope. 1994;  104 1219-1224
• 21 Cole R R, Jahrsdoerfer R A. The risk of cholesteatoma in congenital aural stenosis.  Laryngoscope. 1990;  100 576-578
• 22 Helms J. Eingriffe am äußeren Gehörgang. In: Helms, J, Jahrsdoerfer, RA (Hrsg) Kopf- und Hals-Chirurgie in 3 Bänden. Band 2: Ohr. Stuttgart, New York; Thieme 1996: 70-79
• 23 Frese K A, Maune S. Retroauricular island flap for the treatment of soft tissue ear canal stenosis. Europ Arch Oto-Rhino-Laryngol zur Publikation angenommen
• 24 Zühlke D. Die chirurgische Behandlung der Missbildungen des Ohres.  Arch klin exp Ohr-, Nas- u Kehlk-Heilk. 1972;  202 153-202

01 Herrn Professor Dr. med. Heinrich Rudert zum 65. Geburtstag gewidmet.