Diffuse peritoneale Leiomyomatose - Eine klinische Fallstudie

Zusammenfassung

Die disseminierte peritoneale Leiomyomatose (Leiomyomatosis peritonealis disseminata, LPD) ist eine seltene Veränderung, bei der multiple, histologisch gutartige weiche Muskeltumorknötchen diffus die peritonealen und die Netzoberflächen der Frau, vorwiegend im geburtsfähigen Alter, übersäen. Obwohl die Verteilung dieser Veränderungen einen metastatischen Prozess nahelegt, nimmt die LPD in der Regel einen gutartigen klinischen Verlauf und wird als metaplastischer Prozess aufgefasst. Die Ätiologie dieser Veränderung ist kausal noch ungeklärt, wahrscheinlich aber hormonell bedingt und ist häufig mit einer Frühschwangerschaft verbunden.

Wir berichten über eine 42-jährige Patientin, bei der klinisch und sonographisch ausgeprägte pelvine und auch abdominale Tumorknoten nachgewiesen wurden und der Verdacht auf ein metastasierendes Ovarialkarzinom bestand. Nach der Tumor-Laparotomie, Tumor-Debulking und einer postoperativen Antiöstrogen-Therapie kam es zu einem Rückgang der noch verbliebenen multiplen Tumorknoten. Dieser Fall unterstützt die Annahme einer hormonabhängigen Entstehung der extrauterinen Leiomyomatose.

Abstract

Disseminated peritoneal leiomyomatosis is a rare condition characterized by multiple histologically benign smooth muscle nodules diffusely studding peritoneal and omental surfaces. The condition occurs mostly in females of reproductive age and is frequently associated with early pregnancy. Although the distribution of the nodules suggests a metastatic process, the clinical course is generally benign. The etiology is unclear but may involve hormonally-induced metaplasia. We describe a 42-year-old patient with clinical and sonographic evidence of multiple pelvine and abdominal tumor nodules suggesting metastatic ovarian cancer. The disease was debulked surgically and antiestrogen therapy was administered adjuvantly, leading to resolution of the remaining nodules. This supports a hormonally-dependent origin of extrauterine leiomyomatosis.

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