Zusammenfassung
Bei der Schizenzephalie handelt es sich um eine Fehlbildung des ZNS mit unterschiedlich
ausgeprägter Spaltbildung des Großhirns. Wir berichten über zwei Patienten, die wegen
neurologischer Auffälligkeiten in der Klinik vorgestellt wurden. Die Schädelsonographie
lieferte in beiden Fällen bereits die sichere Diagnose einer Schizenzephalie. Die
Befunde wurden kernspintomographisch bestätigt. Zusätzlich konnte bei einem Kind eine
Migrationsstörung nachgewiesen werden. Anhand der beiden Fälle und der durchgesehenen
Literatur wird deutlich, wie schwierig einerseits die ätiologische Klärung ist und
andererseits wie unterschiedlich sich diese Fehlbildungen klinisch manifestieren können.
Auf den besonderen Stellenwert der Schädelsonographie wird hingewiesen.
Schizencephaly is defined as a cerebral malformation of the CNS with various clefts
of the cerebral cortex. We report on two patients referred to our department with
neurological abnormalities. In both cases the cranial sonography already provided
for the clinical picture of schizencephaly. A MR-scan confirmed the diagnosis. In
addition one of the patients proved to have a migrational disorder. The analysis of
these cases and the relevant literature point out how difficult the etiologic differentiation
is and, on the other hand, how various the manifestations of the malformation can
be. The important role of cranial sonography as a screening method is shown.
Schlüsselwörter:
Schizenzephalie - Migrationsstörung - Schädelsonographie
Key words:
Schizencephaly - Migrational disorders - Cranial sonography
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Dr. med. Michael T. Thiel
Martinstraße 28
D-47058 Duisburg
