Rapid progredient verlaufendes kutanes Angiosarkom im Kopf-Hals-Bereich

Zusammenfassung

Einleitung: Das Angiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Tumor, der meist Männer in höherem Lebensalter befällt. In über 50 % der Fälle ist die Kopf-Hals-Region betroffen. Fallbericht: Wir beschreiben den Fall eines 68jährigen Patienten, der zuerst auswärts wegen einer Hautveränderung am Nasenrücken mit Antibiotika behandelt worden war. Nachdem die Biopsie einer Schwellung im Bereich der Glandula submandibularis einen undifferenzierten malignen Tumor ergeben hatte, wurde der Patient in unsere Kinik überwiesen. Die Glandula submandibularis wurde exstirpiert, im Gesicht wurden mehrere Biopsien entnommen. Histologisch zeigten alle Präparate ein hoch differenziertes Angiosarkom. Der Patient wurde anschließend einer Polychemotherapie nach dem EIA-Protokoll zugeführt. Nach 5 Zyklen zeigte eine Untersuchung mit bildgebenden Verfahren jedoch keine Veränderung des Tumors. Eine weitere chirurgische Resektion war wegen des ausgeprägten Befundes nicht mehr möglich, strahlentherapeutische Maßnahmen wurden wegen des großen Zielvolumens und der zu erwartenden niedrigen Ansprechrate abgelehnt. Es kam sehr schnell zu einer massiven Progredienz des Tumors mit semizirkulärer Ummauerung von Gesicht und Hals. Nach wenigen Wochen verstarb der Patient an dem ausgedehnten Tumorleiden. Diskussion: Das Angiosarkom ist ein oft multifokal auftretender Tumor des Gefäßsystems, der mit anderen Hautveränderungen verwechselt werden kann. Die Ätiologie ist nicht geklärt. Wenn chirurgische Maßnahmen eine Sanierung versprechen, sollte dies angestrebt werden. Die Bedeutung der Chemotherapie ist noch nicht gesichert. Eine Radiotherapie erscheint oft wegen der großen, problematischen Zielvolumina schwierig. Insgesamt gibt es bislang keine standardisierten Therapiestrategien bei diesen Tumoren, deren Progredienz zu raschem Handeln zwingt.

Introduction: Angiosarcomas are rare, aggressive tumors of vascular origin, most commonly affecting older males. An optimum treatment strategy has not yet been defined. Case report: We report on a 68-year-old male patient who initially presented with a small, bruise-like macule of the cheek. He was treated with different antibiotics and steroids for a few weeks. Due to failure of any clinical improvement, a biopsy was taken revealing an undifferentiated malignant tumor. Subsequently, the patient was referred to our department, where the lesion was excised. Histology showed an extensive, well-differentiated angiosarcoma. According to oncological protocols, the patient underwent 5 cycles of chemotherapy with etoposid, ifosphamid and adriamycine. Despite therapy, tumor size remained unchanged. After therapy was discontinued, tumor growth rapidly proceeded with semicircular infiltration of the right face and neck. A few weeks later the patient died. Discussion: About 50 percent of cutaneous angiosarcomas are found in the head and neck region of the elderly. No clear etiology has been implicated with respect to the origin of this tumor. Traumatic bruises, infections, and allergic reaction may be confused clinically with angiosarcoma. Differential diagnosis also comprises other vascular neoplastic diseases, i.e. lymphangioma, hemangiopericytoma and Kaposi's sarcoma. If complete excision is possible, radical surgery is the treatment of choice. The effectiveness of chemotherapy is unclear. The role of radiation therapy is also under discussion due to the technical problems of administering radiotherapy to the extensive volume at risk. As the late diagnosis adversely affects the prognosis, the importance of early biopsy in suspicious lesions is mandatory.

Schlüsselwörter:

Angiosarkom - Diagnose - Therapie

Key words:

Angiosarcoma - Diagnosis - Treatment

Literatur

• 01 Abbas J S, Holyoke E D, Moore R, Karakousis C P. The surgical treatment and outcome of soft tissue sarcoma.  Arch Surg. 1981;  116 365-369
• 02 Akazawa C. Treatment of the scalp using photon and electron beams.  Med Dosim. 1989;  14 129-131
• 03 Aust M R, Olsen K D, Lewis J E, Nascimento A G, Meland N B, Foote R I, Suman V J. Angiosarcomas of the head and neck: clinical and pathological characteristics.  Ann Rhinol Otol Laryngol. 1997;  106 943-951
• 04 Cartelliere M, Lang S, Swoboda H. Weichteilsarkome im HNO-Bereich.  Laryngo-Rhino-Otol. 1996;  75 538-542
• 05 Elias A D, Antman K H. Adjuvant chemotherapy for soft tissue sarcomas. An approach in search of an effective regimen.  Semin Oncol. 1989;  16 305-311
• 06 Enzinger F M, Weiss S W. Soft tissue tumors. St. Louis; Mosby Company 1988: 545-580
• 07 Farhood A L, Hajdu S I, Shiu M H, Strong E W. Soft tissue sarcomas of the head and neck in adults.  Amer J Surg. 1990;  160 365-369
• 08 Figueiredo M TA, Marques L A, Campos-Filho N. Soft tissue sarcomas of the head and neck in adults and children: experience at a single institution and a review of the literature.  Int J Cancer. 1988;  41 198-200
• 09 Fletcher J A, Weidner N, Corson J M. Laboratory investigation and genetics in sarcomas.  Current Science. 1990;  2 467-473
• 10 Gerner R E, Moore G E, Pickren J W. Soft tissue sarcomas.  Ann Surg. 1975;  6 803-808
• 11 Hodgkinson D J, Soule E H, Woods J E. Cutaneous angiosarcoma of the head and neck.  Cancer. 1979;  44 1106-1113
• 12 Holden C A, Spittle M F, Jones E W. Angiosarcoma of the face and scalp, prognosis and treatment.  Cancer. 1987;  59 1046-1057
• 13 Karpeh M S, Caldwell C, Gaynor J J, Hajdu S I, Brennan M F. Vascular soft tissue sarcomas: an analysis of tumor-related mortality.  Arch Surg. 1991;  126 1474-1481
• 14 Lydiatt W M, Shaha A R, Shah J P. Angiosarcoma of the head and neck.  Amer J Surg. 1994;  168 451-454
• 15 Maddox J C, Evans H L. Angiosarcoma of skin and soft tissue: a study of 44 cases.  Cancer. 1981;  48 1907-1921
• 16 Mark R J, Poen J C, Tran L M, Fu Y S, Juillard G F. Angiosarcoma. A report of 67 patients and a review of the literature.  Cancer. 1996;  77 2400-2406
• 17 Mark R J, Tran L M, Selch M T, Fu Y S, Parker R G. Postirradiation sarcomas: a single institution study and review of the literature.  Cancer. 1994;  73 2653-2662
• 18 McKenna W G, Barnes M M, Kinsella T J, Rosenberg S A, Lack E E, Glatstein E. Combined modality treatment of adult soft tissue sarcomas of the head and neck.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1987;  13 1127-1133
• 19 Morales P H, Lindberg R D, Barkley H T. Soft tissue angiosarcomas.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1981;  7 1655-1659
• 20 Russel W O, Cohen J, Enzinger F. A clinical and pathological staging system for soft tissue sarcomas.  Cancer. 1977;  40 1562-1570
• 21 Sordillo P P, Chapman R, Hajdu S I, Magill G B, Golbey R B. Lymphangiosarcoma.  Cancer. 1981;  48 1674-1679
• 22 Yang J C, Rosenberg S A, Glatstein E J, Antman K H. Sarcomas of soft tissue. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (Hrsg) Cancer: principles and practice of oncology. Philadelphia; JB Lippincott 1993: 1436-1455