Schweres ARDS bei Erstdiagnose Lungenmanifestation eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphom

Einleitung Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom gehört zu den häufigsten aggressiven B-Zell-Lymphomen. Bei unverzüglicher Therapieeinleitung besteht eine Heilungschance bis zu 70%, unbehandelt verlaufen diese rasch tödlich. Es existieren eine Reihe von molekularen Risikofaktoren (wie MYC-Translokation, BCL2 und BCL6 Mutationen), die einen ungünstigen prognostischen Parameter darstellen. Eine extranodale Lungenbeteiligung stellt ein fortgeschrittenes Stadium IV dar.

Fallbericht Ein 48-jähriger Patient wurde aufgrund von therapierefraktären und ausgedehnten bipulmonalen Infiltraten in unser Lungenzentrum verlegt. Bei bekannter Taubenzucht wurde unter der initialen Annahme einer EAA extern eine BAL durchgeführt, die Ergebnisse der Zelldifferenzierung und der umfassenden mikrobiologischen Erregerdiagnostik blieben ohne pathologischen Befund. Daraufhin wurde eine multimodale Therapie mit einem Breitbandantibiotikum und einer Prednisolonstoßtherapie begonnen. Diese zeigten keinen Effekt.

Bei Übernahme bestand eine schwere hypoxämische Insuffiizienz, sodass die High-Flow Therapie mit einer FiO2 zwischen 0,5-0.6 fortgesetzt wurde. Laborchemisch konnte unverändert zu den Vorbefunden eine hohe LDH (2000U/I) und ein hohes Laktat (8mmol/L) bestimmt werden.

Bei Persistenz der unklaren und ausgedehnten Infiltrationen stellten wir trotz hohem peri- und postinterventionellem Risiko die Indikation zur histologischen Sicherung. Histopathologisch konnte in den entnommenen transbronchialen Lungenbiopsien der Befall durch ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom nachgewiesen werden, in der erweiterten molekularen Diagnostik konnte eine MYC-Translokation als ungünstigster prognostischer Marker bestätigte werden. Im Folgenden war die Anlage einer venovenösen ECMO bei schwerem ARDS notwendig. Die Ausbildung eines Tumorlysesyndroms und ein progredientes Multiorganversagen resultierten in einem letalen Ausgang.

Zusammenfassung Die ausgedehnte radiologische Ausprägung als extranodale Lungenmanifestation durch ein diffus großzellige B-Zell-Lymphom ist äußerst ungewöhnlich und sollte bei der differentialdiagnostischen Abklärung beachtet werden. Bei therapierefraktären pulmonalen Infiltraten sollte eine histologische Klärung angestrebt werden.

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Article published online:
18 March 2025