Löffler-Endokarditis mit Endomyokardfibrose: Eine unterschätzte Gefahr!

Einleitung Die Löffler-Endokarditis ist eine seltene Herzerkrankung, die im Rahmen eines hypereosinophilen Syndroms auftritt. Durch kardiale Infiltration eosinophiler Granulozyten kommt es zum Auftreten von Endokarditiden, Myokarditiden und myokardialen Nekrosen mit letztendlicher Ausbildung einer Endomyokardfibrose. Klinisch zeigt sich das Bild einer restriktiven Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz. Die 2-Jahresmortalität bei Eintreten des Fibrosestadiums beträgt bis zu 50%.

Anamnese und Befund Eine 45 jährige Patientin wurde bei akuter Dyspnoe stationär aufgenommen. Echokardiographisch zeigte sich eine apikale Hypertrophie des linksventrikulären Myokards. Aus einem früheren Aufenthalt wurden eine rheumatoide Arthritis und eine Eosinophilie bekannt, die immunsuressiv therapiert wurden. In der kardialen MRT zeigten sich eine linksventrikuläre Hypo- bis Akinese mit wandständigem apikalen Thrombus, sowie ein zirkuläres, subendokardiales Late Gadolinium Enhancement (LGE) mit daraus resultierender, V-förmiger Doppelkontur ([Abb. 1]). Zusätzlich fand sich diffus mittmyokardiales LGE des linksventrikulären Myokards mit Erhöhung der T1-Zeit als Hinweis auf diffuse fibrotische Veränderungen. Eine Biopsie des rechten Ventrikels bestätigte eine Endomyokardfibrose ohne eosinophile Infiltrate, so dass das Vorliegen eines abgeklungenen entzündlichen Prozess angenommen wurde [1] [2] [3].

Abb. 1  Kardiale MRT der 45-jährigen Patientin mit Cine-Sequenzen in 4-Kammer-Blick (a) und in kurzer Achse (b), sowie nach Kontrastmittelgabe mit Late-Gadolinium Enhancement (LGE) in 4-Kammer-Blick (c) und in kurzer Achse (d). Es zeigt sich eine höhergradige linksventrikuläre, apikale Hypertrophie (a, b, Pfeil). Bereits in den Cine Sequenzen zeigen sich intraventrikuläre wandständige Signalauslöschungen des Apex (Pfeilspitzen). In den LGE-Sequenzen zeigt sich ein zirkuläres subendokardiales LGE (Pfeile) mittventrikulär bis apikal. Wandständig intraventrikulär zeigen sich lineare Signalabsenkungen (Pfeilspitzen) im Sinne eines wandständigen Thrombus. Die durch das hyperintense LGE und hypointense Signal von Myokard und Thrombus entstehende, V-förmige Doppelkontur ist ein typisches Zeichen der Endomyokardfibrose in der chronischen Phase der Löffler-Endokarditis.

Diskussion Dieser Fall betont die zentrale Rolle der MRT bei der Diagnosestellung der Löffler-Endokarditis. Typische MRT-Befunde wie subendokardiales, zirkuläres LGE, Thrombusbildung und regionale Akinese sind die wichtigsten MR-graphischen Befunde. Diese Veränderungen lassen sich mittels kardialer MRT differenziert erfassen und ermöglichen so die rechtzeitige Einleitung der Therapie.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
25. März 2025

• Literatur

• 1 Zhang Y. et al. In-Depth Review of Loeffler Endocarditis: What Have We Learned?. International Journal of Cardiovascular Imaging 2023; 39 (04) 789-804
• 2 Fazel R. et al. Endomyocardial fibrosis in hypereosinophilic syndrome. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2001; 121 (03) 560-565
• 3 Kalra DK. et al. Loeffler Endocarditis: A Diagnosis Made with Cardiovascular Magnetic Resonance. Journal of Cardiovascular Imaging 2019; 27 (01) 70-72