TUMOR DE FRANTZ COM METASTASES HEPÁTICAS - RELATO DE CASO

Apresentação do caso: Paciente feminina, 13 anos, iniciou com dor abdominal, massa palpável em flan-co esquerdo e perda ponderal de 3kg em 3 meses. A ressonância magnética de abdome revelou formação heterogênea cística com componente sólido, medindo 12cm no maior eixo e 12 lesões menores que 1cm, podendo corresponder a cistos. A paciente foi submetida à pancreatoesplenectomia corpo-caudal e ressecção de lesão cística no segmento III do fígado. O anatomopato-lógico relatou neoplasia com invasão da cápsula peritu-moral, ultrapassando focalmente, presença de invasão vascular e em tecidos moles que circundam a artéria esplênica e limite radial comprometido. Identificou-se metástase em um linfonodo e na lesão hepática ressecada. A imunohistoquímica descreveu tumor sólido pseudopapilar pancreático (TSPP), positivo para: panci-toqueratina, clone AE1/AE3, CD99, β-Catenina, estrogê-nio, progesterona, sinaptofisina e Ki-67. A paciente foi submetida a nova intervenção cirúrgica para ressecção das lesões hepáticas, porém a ultrassonografia hepática intra-operatória revelou mais de 40 lesões focais menores de 5mm características de implantes secundários. Frente aos achados intraoperatórios e a impossibilidade de remoção das lesões, a cirurgia foi interrompida e a paciente foi encaminhada para tratamento sistêmico. Discussão: O TSPP ou tumor de Frantz, é uma neopla-sia cística do pâncreas de baixo grau. É rara, de etio-logia desconhecida e representa 2,5% das neoplasias pancreáticas ressecadas. Acomete principalmente pacientes jovens do sexo feminino, com proporção para masculino de 10:1 e idade média de 22 anos. A maioria dos pacientes apresenta dor abdominal e massa palpável e, apenas, 15% são assintomáticos. Estes tumores possuem grandes dimensões ao diagnóstico, sendo D deles, maiores que 10cm. A localização mais frequente é corpo-caudal e 20% apresentam metástases linfáticas e hematogênicas para o fígado, reconhecidamente fator de prognóstico desfavorável. Fenótipos agressivos do TSPP têm sido demonstrados pela alta taxa mitótica, atipias nucleares e invasão extracapsular. Conclusão: Clinicamente, os TSPP possuem comportamento indolente e são passíveis de cura através da ressecção cirúrgica, quando doença for localizada. Apesar da doença metastática, a ressecção pode ser realizada em casos selecionados, podendo proporcionar sobrevida a longo prazo. Em casos em que a doença metastática é disseminada ou não é passível de ressecção, o prognóstico é reservado.

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Article published online:
10 July 2025