Manifestation einer Immundysbalance insbesondere im otologischen und sinunasalen Bereich auf Basis eines Therapieschadens bei Autoimmunerkrankung(en)

Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten, der sich erstmalig in 2021 mit rezidivierenden Sekretionen aus einer Stirnfistel sowie mit einseitiger Otorrhoe vorstellte. Seit 2011 bestand diese Symptomatik, die alio loco 2015 laborchemisch, klinisch und in einer Pansinus-Operation mit Beck"scher Bohrung zu der Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) führte. Aufgrund von Granulomen mit Dissektion der ACI resultierte ein Schlaganfall mit Hemiparese. Weiterhin bestand langjährig der Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung. Im Rahmen beider Autoimmunerkrankungen wurden diverse Therapien, u.a. mit Azathioprin, Rituximab und Prednisolon, mit denen der Patient bis zu Vorstellung eingestellt war, durchgeführt. Bildmorphologisch und laborchemisch ergab sich kein Verdacht auf Aktivität der GPA. Die genannten Infektionen führten zu operativen Sanierungen, bei denen auch histologisch keine Aktivität der GPA nachgewiesen wurde. Endoskopisch wurde Aktivität der Verdachtsdiagnose des M.Crohn ausgeschlossen. Bei B-Zell- und Antikörpermangel kam es zu rezidivierenden Infektionen (Sekretionen Stirn und Ohr; Norovirus, Covid, Nokardien sowie Haut- und Pilzinfektionen). Eine intravenöse Antikörpersubstitution führte zu einer anaphylaktischen Reaktion, sodass eine subkutane Substitution eingeleitet wurde. Eine Exonsequenzierung ergab den Nachweis einer Mutation im Gen Tumor necrosis factor receptor-associated factor 3. Derzeit ist die Symptomatik als Therapieschaden ohne erkennbare Aktivität einer autoimmunen Erkrankung zu verstehen. Unter enger klinischer Kontrolle ist jegliche immunsuppressive Therapie abgesetzt und der Patient stabil. Bei verminderter T-Zellfunktion werden mittels immunologischer in-vitro-Diagnostik weitere Therapieoptionen evaluiert.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
19. April 2024