Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor beeinflusst die Körperzusammensetzung bei Erwachsenen mit Mukoviszidose: Eine vollständig automatisierte CT-basierte Analyse

Zielsetzung Ein reduzierter Ernährungszustand ist mit einer verschlechterten Lungenfunktion und verkürzten Überlebensrate bei Patienten mit Zystischer Fibrose (CF) assoziiert. CFTR-Modulatoren können sowohl die Lungenfunktion als auch das Körpergewicht verbessern, aber weitere Daten sind erforderlich, um deren Auswirkungen auf die Körperzusammensetzung zu beurteilen.

Material und Methoden Ein vortrainiertes Deep-Learning-Netzwerk wurde verwendet, um eine vollständig automatisierte Körperzusammensetzungsanalyse (BCA) anhand von Thorax-CTs bei Erwachsenen mit CF vor (T0) und nach (T1) der Behandlung mit dem Triple-Kombinationspräparat Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) durchzuführen. Es wurde das Volumen vier verschiedener Fettgewebsparameter (subkutanes Fettgewebe, intra- und intermuskuläres Fettgewebe, epikardiales Fettgewebe und parakardiales Fettgewebe) und des Muskelgewebes quantifiziert und durch das Knochenvolumen dividiert, um körpergrößenadaptierte Daten zu erhalten. Die Ergebnisse der BCA wurden mit Lungenfunktionsparametern korreliert.

Ergebnisse Die CT-basierte BCA erfolgte bei 66 Erwachsenen mit CF vor und nach Einleitung von ETI. Zum Zeitpunkt T0 erhielten bereits 33 (50%) der Studienteilnehmer eine Therapie mit einem Vorgängerpräparat (Mono- oder Dual-Kombinationstherapie mit CFTR-Modulatoren). Die BCA zeigte bei der Subkohorte mit Vortherapie ein vermehrtes intra- und intermuskuläres, sowie epikardiales Fettgewebe zum Zeitpunkt T0. Nach Erhalt der Triple-Kombinationstherapie ETI konnte bei der gesamten Kohorte eine signifikante Zunahme aller Fettgewebsparameter (+46.21%, p <0.001) beobachtet werden. Darüber hinaus zeigte sich eine geringe, aber statistisch signifikante Zunahme des Muskelgewebes (+1.63%, p=0.008) mit einer schwachen Korrelation zwischen den Veränderungen des Muskelgewebes und der prozentual vorhergesagten FEV1 (r=0.360, p=0.004).

Schlussfolgerungen Die Therapie mit CFTR-Modulatoren beeinflusst in erster Linie das Fettgewebe und weniger das Muskelgewebe bei Erwachsenen mit CF.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
12. April 2024