Antwort

Die Patientin fiel wiederholt klinisch vor allem mit Zeichen eines respiratorischen Infektes ähnlich einer spastischen Bronchitis auf [1]. Bei wiederholten Begutachtungen stellten unterschiedliche Ärzte immer wieder auskultatorisch Zeichen eines akuten Bronchospasmus fest, was wiederrum in der Literatur als offenbar typisches klinisches Zeichen eines kongenitalen Lobäremphysems festgehalten wird (wie auch in unserem Artikel bereits erwähnt). Wie bei nahezu allen obstruktiven Lungenerkrankungen des Erwachsenen- als auch des Kindes- und Jugendalters steht klinisch sehr häufig im Rahmen von Exazerbationen bzw. akuten klinischen Verschlechterungen ein auskultierbarer Bronchospasmus im Vordergrund, der auch wesentlich ist für die Einleitung einer unmittelbaren antiobstruktiven Therapie im Falle eines Notfalls. Dass eine rarefizierte Lungenstruktur klinisch als abgeschwächtes Atemgeräusch im nicht akuten Zustand auskultierbar ist, wird beim ehrenwerten Leser einer pneumologischen Fachzeitschrift von uns als bekannt vorausgesetzt.

Bezüglich der weiterführenden Aufarbeitung der OP-Präparate muss erwähnt werden, dass diese in einer auswärtigen Klinik entnommen wurden und uns die Zusammenfassung des Befundes vorgelegt wurde. Aus der Aufarbeitung des histologischen Präparates war zumindest ein herdförmiger Mangel an Knorpel in mittelkalibrigen Bronchien ersichtlich, ebenso Zeichen einer strukturellen Lungenhypoplasie und Zeichen einer pulmonalen Hypertension.

Publikationshinweis

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• Literatur

• 1 Firlinger I. et al. Testen Sie Ihr Fachwissen. Pneumologie 2017; 71: 718-721