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DOI: 10.1055/s-0043-1776468
Erste Ergebnisse der antentalen Therapie der Spina bifida aperta (SBA) mittels laparotomiegestützten fetoskopischen dreischichtigen Verschluss
Fragestellung Seit 2021 wird die vorgeburtliche Therapie der SBA am Zentrum angeboten. Die OP beinhaltet die Unterbauchquerlaparotomie mit Externalisierung des Uterus und anschließenden fetoskopischen Verschluss der SBA. Ziel ist der dreischichtige Verschluss, welcher durch einen bovinen Durapatch und Verschluss von Muskulatur und Haut erreicht wird.
Methoden Die Ausbildung/Supervision erfolgte durch das "International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium" [1]. Die Behandlung am Zentrum umfasst das gesamte SBA-Spektrum von pränataler Diagnostik, Therapie, Entbindung inkl. der Nachsorge bis zum Schuleintritt. Die Kriterien für die vorgeburtliche Therapie sind an die des MOMS-Trials angelehnt, die OP findet zwischen der 19+0 -26+0 SSW statt [2].
Ergebnisse Von 07/21-06/23 wurden 16 Patientinnen operiert, 10/16 (63%) unter Supervision des Konsortiums. Das Verhältnis von Jungen : Mädchen war 7:9, alle wiesen einen unauffälligen Karyotypen/Array auf. 11 Feten (69%) zeigten eine Meningomyelocele, 5 (31%) ([Abb. 1]), eine Rachischisis, die Läsionslänge betrug median 5 Segmente (Range 4-8). Das motorische Level lag präoperativ bei 4/16 Feten (25%) auf L4-Niveau, bei 12/16 Feten (75%) auf S1-Niveau.Die 16 OPs erfolgten im Median bei 25+0 SSW (24+1- 25+5), die mittlere OP-Zeit betrug 349 min (288-459). Das mittlere maternale Alter war 29,4 Jahre, der maternale BMI 27,4 (Median), 12/16 (75%) waren Nullipara. Wir verzeichneten keine perioperativen maternalen Komplikationen. Postoperativ kam es in 2/16 Fällen (12,5%) zu einem milden pulmonalen Ödem ohne invasive Beatmung, weitere Komplikationen traten nicht auf, es gab keinen maternalen Todesfall. Intraoperativ konnte in 5/16 Fällen (31%) ein zweischichtiger Verschluss, in 11/16 Fällen (69%) ein dreischichtiger Verschluss erreicht werden. Es traten keine perioperativen fetalen Komplikationen auf. Die stationäre Aufenthaltsdauer lag im Median bei 8,2 Tagen. Bisher sind 15/16 Kinder (94%) geboren, in 4/16 Fällen (25%) trat ein PROM bei einem medianen Gestationsalter von 32,5 SSW (30+5-34+1) auf. Es gab keinen intrauterinen/neonatalen Todesfall. Das mediane Gestationsalter bei Geburt lag bei 36+6 SSW (31+1-39+6), 6/15 (40%) wurden vaginal entbunden, 9/15 (60%) erhielten eine Sectio caesarea aus geburtshilflicher Indikation. Postnatal bestand bei 11/15 Kindern (73%) ein wasserdichter Verschluss ([Abb. 2]). 4/15 Kindern (27%) erhielten einen VP-Shunt in der Neonatalperiode, welche bereits präop. eine Ventrikulomegalie zeigten. Das postnatale funktionelle Level lag bei 4/15 (27%) auf L4-Niveau und bei 11/15 (73%) auf S1-Niveau. Eine Arnold-Chiari-Dekompression, Syrinxentlastung oder die Lösung eines Tethered-Cord war bislang bei keinem der Kinder erforderlich.
Schlussfolgerung: Die weitere Betreuung mit regelmäßigen kinderurologischen, neuropädiatrischen und MRT-Nachuntersuchungen sind bis zum 72. Lebensmonat vorgesehen und werden berichtet.
Publication History
Article published online:
15 November 2023
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