Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL) als Ursache einer fulminanten mittleren GI-Blutung

Einleitung Das Enteropathie-assoziierte-T-Zell-Lymphom (EATL) ist ein seltenes T-Zell Non-Hodgkin-Lymphom, assoziiert mit der Zöliakie.

Ziele Darstellung der Erstmanifestation einer Zöliakie mit immunpathologisch ungewöhnlichem EATL durch eine vital bedrohliche GI-Blutung und der endoskopischen Therapie mittels motorisierter Spiralenteroskopie.

Methodik Wissenschaftl. Fallbericht

Fallbeschreibung Vorstellung einer 80-jährigen Patientin mit hämorrhagischem Schock bei Hämatochezie unter Rivaroxaban im Notfallzentrum. Der Hb war rasch fallend auf 5,4g/dl. Kumulativ wurden 9EK und 6FFP transfundiert. Die notfallmäßige ÖGD und Coloskopie erbrachte keine Blutungsquelle. Im Duodenum konnte makroskopisch der V.a. eine Zottenatrophie gestellt werden. Am Folgetag wurde die Coloskopie nach Vorbereitung wiederholt, erneut ohne Nachweis einer Blutungsquelle. Einige Stunden später trat erneut ein massive Hämatochezie auf. Ein Angio-CT des Abdomens erbrachte den V.a. eine aktive Blutung im Dünndarm. Wir führten eine motorisierte Spiralenteroskopie von oral durch. Im Ileum zeigt sich ein suspektes Ulkus. Während der Intervention erneute Blutung aus dem Ulkus, diese konnte erfolgreich mit Suprareninunterspritzung und Clipapplikation therapiert werden. Im weiteren Verlauf keine erneute Blutung. Es wurden Biopsien aus dem Ulkus und Stufen-PEs aus dem Dünndarm entnommen. Histologisch wurde eine bislang nicht bekannt Sprue (Marsh Typ IIIc) bestätigt. Die Transglutaminase-IgA waren positiv. Das Ulkus war histologisch verdächtig auf ein Lymphom, dies konnte aber nicht definitiv gesichert werden. Die Stagingdiagnostik war o.B.. Zur Komplettierung der Dünndarmdiagnostik erfolgte eine Spiralenteroskopie von anal. Weitere Läsionen im GI-Trakt konnten bei nun totaler Enteroskopie ausgeschlossen werden. Das solitäre Ulkus unverändert, Re-Biopsien waren erneut ohne Malignitätsnachweis. Es erfolgte die Entlassung mit Empfehlung zur bioptischen Kontrolle in 8 Wochen. 5 Wochen später stellte sich die Patientin mit Peritonitis bei Ileumperforation im Bereich des bekannten Ulkus vor. Es erfolgte eine Ileumsegmentresektion. Am OP-Präparat konnte nun das EATL gesichert werden. Ungewöhnlich war der Erhalt von CD8 in einem Großteil der T-Zellen.

Schlussfolgerung Die Erstmanifestation eines EATL durch einen hämorrhagischen Schock ohne vorbekannte Sprue ist äußerst selten. Die motorisierte Spiralenteroskopie ist hier hilfreich. Die Diagnosestellung des EATL kann herausfordernd sein ([Abb. 1] [2]).

Abb. 1  

Abb. 2  

Publication History

Article published online:
28 August 2023