Lysosomale Speicherkrankheit bei einem juvenilen Waschbären (Procyon lotor)

Einleitung Speicherkrankheiten liegen häufig autosomal-rezessive Erbgänge zugrunde und führen zu einer Akkumulation von enzymatisch nicht-degradiertem Material in Lysosomen. Zur Differenzierung der einzelnen Speicherkrankheiten sind genetische und morphologische Untersuchungen nötig.

Material und Methoden Ein juveniler Waschbär mit progressiver neurologischer Symptomatik in Form von Koordinationsstörungen und Ataxien wurde nach seinem Versterben pathologisch-anatomisch und histologisch untersucht. Zusätzlich wurde eine ultrastrukturelle Analyse des Gehirns mittels Transmissionselektronenmikroskopie durchgeführt.

Befunde Lichtmikroskopisch wiesen die Neurone des zentralen Nervensystems eine zytoplasmatische Vakuolisierung und Speicherung eines Luxol-Fast-Blue-positiven Materials auf. Ultrastrukturell fanden sich in den Lysosomen Ansammlungen von konzentrischen Lamellen und parallele membranöse Strukturen.

Schlussfolgerung Die morphologischen Befunde sprechen für das Vorliegen einer Sphingolipidose. Zu dieser Form der lysosomalen Speicherkrankheiten zählen unter anderem die GM₁-Gangliosidose, GM₂-Gangliosidose und Sphingomyelinose. Es handelt sich um eine sehr seltene beim Waschbären beschriebene neurologische Erkrankung.

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Article published online:
11 August 2023