Aktuelle Neurologie 2018; 45(04): 294-297
DOI: 10.1055/s-0043-125360
Übersicht
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Therapierefraktäre Verläufe und Eskalationsstrategien in der Behandlung der Myasthenia gravis

Escalation Strategies in the Treatment of Refractory Myasthenia gravis
Sarah Hoffmann
1  Klinik für Neurologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin
2  NeuroCure Clinical Research Centre (NCRC), Charité – Universitätsmedizin Berlin
,
Andreas Meisel
1  Klinik für Neurologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin
2  NeuroCure Clinical Research Centre (NCRC), Charité – Universitätsmedizin Berlin
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Publication History

Publication Date:
03 May 2018 (online)

Zusammenfassung

Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.

Abstract

Among patients with myasthenia gravis (MG), 10 to 15 % are considered to be refractory to (extended) standard treatments. Current international consensus guidelines for the management of myasthenia gravis recommend referral of refractory MG patients to centers with expertise in the treatment of MG and chronic intravenous immunoglobulin therapy or plasmapheresis. Here we briefly summarize current approaches to overcome refractory MG.

Fazit

Für die therapierefraktäre Myasthenia gravis wurde national wie international über individuelle Heilversuche zunehmend Rituximab eingesetzt. Die Erfahrung in den Myasthenie-Zentren entspricht den Ergebnissen in der Literatur, d. h. viele therapierefraktäre Myasthenie-Patienten mit AChR-, MuSK- und ohne spezifischen Antikörper-Nachweis verbessern sich unter dieser Therapie. Allerdings fehlt bisher eine ausreichende Studienevidenz. Diese Evidenz gibt es nun für Eculizumab, die zur Zulassung bei Patienten mit anti-AChR-positiven generalisierten therapierefraktären Verläufen der Myasthenia gravis geführt hat. Für die Versorgungswirklichkeit in Deutschland spielt weder die Hochdosis-Cyclophosphamid- noch die Stammzell-Therapie eine Rolle und sollte aufgrund des sehr ungünstigen Nebenwirkungsspektrums nur den extrem seltenen Verläufen vorbehalten bleiben, die auf keine der o. g. Therapien ansprechen.