Zusammenfassung
Das Sjögren Syndrom ist bei jungen Erwachsenen eine seltene, jedoch oft zu spät erkannte Autoimmunopathie. Es manifestiert sich als primäres juveniles Sjögren Syndrom (jSS) oder im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen als sekundäres jSS. Die Klinik weicht in einigen Aspekten von der des SS beim Adulten ab. Differentialdiagnosen sind andere Formen der Parotitis, die bei Kindern und Jugendlichen häufiger vorkommen. Schwere systemische Verläufe eines jSS und selbst die Entwicklung von B-Zell-Lymphomen werden jedoch auch bei jungen Patienten beobachtet. Daher sollte auch bei Jugendlichen mit entsprechenden Erstsymptomen an ein jSS gedacht und eine entsprechende Diagnostik veranlasst werden. Patienten mit einem jSS bedürfen einer regelmäßigen kinderrheumatologischen Betreuung.
Abstract
Sjögren’s syndrome in adolescents is a rare autoimmune disease, which is often diagnosed with delay. It may present as a primary juvenile Sjögren’s syndrome (jSS) or in association with other autoimmune diseases as a secondary form of jSS. Differential diagnoses include other forms of parotitis, which are more frequent in that age group. The clinical presentation of jSS differs from SS in adults in several aspects. However, severe systemic illness and even the development of B-cell lymphoma have also been observed in young patients suffering from jSS. Therefore, jSS should be considered as a diagnosis in cases of recurrent sialadenitis in adolescents if there are other suspicious findings. Early diagnosis as well as tight monitoring and treatment by paediatric rheumatologists are mandatory in patients with jSS in order to control disease activity and to minimise long-term damage.
Schlüsselwörter
Juvenile - Sjögren Syndrom - Adoleszenz - Kollagenose - Kinderrheumatologie
Key words
Juvenile - mixed connective tissue disease - children - Sjögren's syndrome - paediatric rheumatology
