Poster Neuroradiologie Scan 4-2017

Abbildung 1: Styloidogenes bilaterales jugulares venöses Kompressionssyndrom als Ursache einer intrakraniellen Hypertension. Weibliche Patientin (42 Jahre) mit chronischer Zervikozephalgie und pulssynchronem Ohrgeräusch. a, b In der KM-verstärkten Angiografie der venösen Blutleiter zeigt sich ein primärer venöser Abfluss über den prominenten Sinus transversus und Sinus sigmoideus rechts. Erweiterter Sinus occipitalis und varikös erweiterte Vv. emissariae, erweiterte Venen des Sinus petrosus, des Plexus basilaris und des Sinus intercavernosus. Varikös erweiterte okzipitale Venen. Unterhalb der Schädelbasis zeigen sich kurzstreckige, halbmondförmige hochgradige Einengungen der V. jugularis interna beidseits, links deutlicher als rechts. c T1w Sequenz nativ. Ursächlich für die bilaterale Kompression des superioren Segments der V. jugularis interna zwischen Foramen jugulare und C3 ist beidseits ein verlängerter und medial verlaufender Processus styloideus (Pfeile). In der ToF-Angiografie kein Nachweis einer arteriovenösen Malformation oder Durafistel (nicht gezeigt). d, e Die T2w Sequenz zeigt betonte Optikusscheiden und eine exkavierte Hypophyse als Zeichen einer intrakraniellen Hypertension. [Autorinnen: Friederike Austein, Ilka Forquignon, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie und Bremerhaven]

Abbildung 2: Zeitlicher Verlauf der MRT-Bildgebung eines suprarefraktären Status epilepticus bei einem Kind mit „FIRES“. Eine „FIRES“ (fieberinduzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie) tritt in der Regel im Alter von 3-15 Jahren auf. Die Patienten waren vorher gesund und normal entwickelt. Immer geht eine einfache fieberhafte Erkrankung voraus. Die Krankheit beginnt plötzlich mit rezidivierenden fokalen Krämpfen. In der Folge entwickelt sich eine refraktäre fokale Epilepsie mit Gedächtnis-, Kognitions- und Verhaltensstörungen. In schweren Fällen schreitet die Krankheit bis zu einem vegetativen oder semikomatösen Zustand oder sogar bis zum Tod fort. Die Prävalenz von „FIRES“ wird in Europa auf 1:100000 Kinder und Adoleszenten geschätzt, die Jahresinzidenz auf 1:1000000. Die Ursache ist bisher unbekannt. Das initiale MRT zeigt in der Regel keine spezifischen Anomalien. Die Prognose ist oft ungünstig, aber einige Patienten erholten sich vollständig. Die MR-Tomografien von der Erstuntersuchung bei Symptombeginn bis zu einem 10-monatigen Follow-up bei einem 7-jährigen Kind mit „FIRES“ zeigen die Entwicklung von einer weitgehend normalen Bildgebung hin zu einer schweren diffusen zerebralen und zerebellären Atrophie. a Die initiale axiale FLAIR zeigt bei einem altersentsprechenden Hirnvolumen dezente iktal assoziierte Signalanhebungen betont beidseits im Hippokampus, Klaustrum und im dorsomedialen Thalamus. b, c Die diffusionsgewichtete (DWI-)Bildgebung 10 Tage später zeigt eine Progredienz mit ausgedehnten zytotoxischen Ödemen mit einer Signalanhebung in der DWI (b) bei gleichzeitig erniedrigten ADC-Werten (c). d, e Im weiteren Verlauf zeigen sich in der DWI-Bildgebung zunehmende Areale mit einem Überwiegen der vasogenen Ödeme, die sich weiterhin mit einer DWI-Signalanhebung darstellen (d), jedoch gleichzeitig erhöhte ADC-Werte (e) aufweisen. Die zytotoxischen Ödeme sind rückläufig. f Nach 10 Monaten zeigt sich eine massiv fortgeschrittene zerebrale und zerebelläre Enzephalopathie mit generalisierter Atrophie. Ausgeprägte Gliosezonen im Zerebellum und im supratentoriellen Marklager [Autoren: Friederike Austein, Andreas van Baalen, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]