Akt Neurol 2017; 44(07): 466-475
DOI: 10.1055/s-0043-113037
Neues in der Neurologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

Update on Pseudotumor cerebri (Idiopathic Intracranial Hypertension)Jan Hoffmann, Arne May
  • Institut für Systemische Neurowissenschaften, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
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Publication Date:
04 September 2017 (online)

Zusammenfassung

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist charakterisiert durch eine Liquordruckerhöhung unklarer Ätiologie. Klinisch äußert sich diese in Form von progredienten Sehstörungen, in der Regel als Folge eines Papillenödems, Kopfschmerzen und nicht selten Hirnnervenausfällen. In den letzten Jahren haben klinische Studien zunehmend zeigen können, dass das Syndrom häufig auch mit weiteren Symptomen wie Riechstörungen, kognitiven Defiziten und einem pulsierenden Tinnitus einhergehen kann.

Pathophysiologisch liegt der Erkrankung vermutlich eine venöse Abflussstörung zugrunde, die zu einer verminderten Liquorresorption und einem Anstieg des Liquordrucks führt, wobei unklar ist, ob die Abflussstörung auf einer übergewichtsbedingten Zunahme des intrathorakalen Drucks, dem Vorliegen von Stenosen im Sinus transversus oder beidem beruht. Seit einigen Jahren werden auch hormonelle Faktoren diskutiert, wobei deren Auswirkungen bislang weitgehend unklar sind.

Die Behandlung der IIH beruht vorwiegend auf einer effizienten Gewichtsreduktion sowie einer medikamentösen Behandlung mit Karboanhydrasehemmern, die sowohl die Liquorproduktion als auch das Körpergewicht reduzieren. Für den Karboanhydrasehemmer Azetazolamid liegen nun die Ergebnisse der ersten randomisierten, placebo-kontrollierten Studie einschließlich einer 12-monatigen Follow-up Phase vor, die zeigen, dass sich unter der Therapie sowohl das Papillenödem und die Sehstörungen als auch die Kopfschmerzen signifikant bessern. Für die Karboanhydrasehemmer Topiramat und Furosemid gibt es weiterhin nur offene, jedoch keine doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien zur Wirksamkeit bei der IIH. Neben der Behandlung mit Karboanhydrasehemmern mehren sich inzwischen die Hinweise, dass das Somatostatinanalogon Octreotid wirksam in der Behandlung der IIH sein könnte, wobei für diese Substanz bislang keine randomisierten, doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien vorliegen.

Abstract

Idiopathic intracranial hypertension is characterized by an increase of intracranial pressure of unknown etiology. The clinical presentation is dominated by progressive visual disturbances, which are commonly the result of a papilledema, headache and cranial nerve palsies. Clinical studies have revealed over the past years that the syndrome may also be associated with olfactory disturbances, cognitive deficits and a pulsatile tinnitus.

The underlying pathomechanism is probably based on a disturbance of venous outflow which causes a reduced absorption of cerebrospinal fluid that results in an increase of cerebrospinal fluid pressure. It remains unclear if the venous outflow disturbance results from overweight-induced increase of intrathoracic pressure, the presence of sinus vein stenoses or both conditions. Recently hormonal factors have also been discussed but the mechanisms behind a potential influence on intracranial pressure remain unclear.

Treatment of idiopathic intracranial hypertension relies mainly on an effective body weight reduction and a medication with carboanhydrase inhibitors which can reduce the production of cerebrospinal fluid and body weight. Results of the first randomized, placebo-controlled trial as well as a 12-month follow-up show that acetazolamide effectively reduces papilledema, visual disturbances and headache in idiopathic intracranial hypertension. In contrast, the evidence for the carboanhydrase inhibitors topiramate and furosemide still relies on open-label studies as double-blind, placebo-controlled trials for their efficacy in idiopathic intracranial hypertension do not exist. In addition to the treatment with carboanhydrase inhibitors, increasing evidence suggests that the somatostatinanalogon octreotide may be effective in the treatment of idiopathic intracranial hypertension but up to date no randomized, double-blind, placebo-controlled trial exists to confirm this observation.