Dtsch Med Wochenschr 2017; 142(24): 1850-1854
DOI: 10.1055/s-0043-112776
Klinischer Fortschritt
Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die erste deutschsprachige Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen

Novel Developments in Autoimmune Liver Diseases
Christoph Schramm
1   I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Martin Zeitz Centrum für Seltene Erkrankungen, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
,
Christian P. Strassburg
2   Medizinische Klinik und Poliklinik I, Universitätsklinikum Bonn, Bonn
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
05. Dezember 2017 (online)

Was ist neu?

Serologische Diagnostik bei autoimmunen Lebererkrankungen Die Serologie ist ein wichtiger Baustein in der Differenzialdiagnose autoimmuner Lebererkrankungen. Das Immunfluoreszenzmuster der antinukleären Antikörper (ANA) liefert wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer primär biliären Cholangitis (PBC) und sollte berichtet werden.

Autoimmune Hepatitis (AIH) Die Beurteilung der Leberhistologie ist für die Diagnose der AIH wichtig. Über den Verlauf der Erkrankung geben in der Regel die Transaminasen, das Serum IgG (beide sollten im Normbereich liegen) und nicht-invasive Methoden der Fibrosebestimmung (wie die transiente Elastografie) ausreichende Informationen.

Primär Biliäre Cholangitis (PBC) Ca. 30 % der PBC-Patienten sprechen nicht ausreichend auf die Standardtherapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) an. Für diese Patienten wurde kürzlich die zusätzliche Therapie mit Obeticholsäure zugelassen.

Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) Die MRT/MRCP hat in der Diagnostik und Verlaufskontrolle der Gallengangspathologie eine zentrale Stellung. Nach einer endoskopischen Dilatationstherapie von Stenosen sollte, wenn möglich, auf eine Stenteinlage verzichtet werden.

IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) Die Diagnose der IAC ist nach wie vor schwierig. Die IAC spricht in den frühen Stadien sehr gut auf eine Steroidtherapie an, wobei 20 – 40 mg pro Tag Prednisolon in der Initialtherapie ausreichen.

 
  • Literatur

  • 1 Strassburg CP, Manns MP. Autoantibodies and autoantigens in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis 2002; 22: 339-352
  • 2 European Association for the Study of the Liver. Electronic address eee. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015; 63: 971-1004
  • 3 Hartl J, Denzer U, Ehlken H. et al. Transient elastography in autoimmune hepatitis: Timing determines the impact of inflammation and fibrosis. J Hepatol 2016; 65: 769-775
  • 4 Efe C, Hagstrom H, Ytting H. et al. Efficacy and Safety of Mycophenolate Mofetil and Tacrolimus as Second-line Therapy for Patients with Autoimmune Hepatitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2017; Jun 8. pii: S1542-3565(17)30685-7 DOI: 0.1016/j.cgh.2017.06.001.
  • 5 Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W. et al. Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis. Gastroenterology 2010; 139: 1198-1206
  • 6 European Association for the Study of the Liver. Electronic address eee, European Association for the Study of the L. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 2017; 67: 145-172
  • 7 Nevens F, Andreone P, Mazzella G. et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med 2016; 375: 631-643
  • 8 Lunder AK, Hov JR, Borthne A. et al. Prevalence of Sclerosing Cholangitis Detected by Magnetic Resonance Cholangiography in Patients With Long-term Inflammatory Bowel Disease. Gastroenterology 2016; 151: 660-669 e664
  • 9 Schramm C, Eaton J, Ringe KI. Recommendations on the use of MRI in PSC-A position statement from the International PSC study group. Hepatology 2017; May 26 DOI: 10.1002/hep.29293. . [Epub ahead of print]
  • 10 Aabakken L, Karlsen TH, Albert J. et al. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Endoscopy 2017; 49: 588-608
  • 11 Doorenspleet ME, Hubers LM, Culver EL. et al. Immunoglobulin G4(+) B-cell receptor clones distinguish immunoglobulin G 4-related disease from primary sclerosing cholangitis and biliary/pancreatic malignancies. Hepatology 2016; 64: 501-507