Hypoplastisches Linksherzsyndrom beim adulten Patienten mit Heterotaxie

Einleitung

Als Heterotaxie wird die variable Organanordnung thorakoabdominal bezeichnet. Im Gegensatz zum Situs inversus, welcher das exakte Spiegelbild der gewöhnlichen Organanordnung darstellt und oft als asymptomatischer Zufallsbefund entdeckt wird, werden Lateralisationsdefekte aufgrund komplexer Begleitpathologien meist früh symptomatisch.

Die Einteilung basiert unter anderem auf der Vorhofmorphologie (Kaulitz et al. Herz 2004; 29: 686 – 694). Bei der Linksisomerie sind typischerweise morphologisch zwei linke Vorhöfe angelegt, wobei die schlanken Vorhofohren eine schmale Verbindung zum Vorhof aufweisen. Zudem bilobäre Lungenflügel beidseits mit jeweils zwei Lappenbronchien. Abdominell finden sich überzählige Milzen (Polysplenie). Die übrigen unpaaren Oberbauchorgane weisen bei Isomerien tendenziell eine mittelständige Position auf.

Schwere kardiale Fehlbildungen sind typisch für die Rechtsisomerie. Eine mögliche Maximalvariante stellt hierbei das funktionell univentrikuläre Herz dar (Applegate KE et al. Radiographics 1999; 19: 837 – 852). Zudem finden sich bilateral drei Lungenlappen, die Milz als typisch linksseitiges Organ fehlt (Asplenie). Fehlbildungen der arteriellen und venösen herznahen Gefäße sind variabel bei beiden Isomerieformen möglich.