Download PDF
Neuroradiologie Scan 2017; 07(02): 117-128
DOI: 10.1055/s-0043-103533
CME-Fortbildung
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Dandy-Walker-Syndrom

Heidi Bächli
Further Information

Publication History

Publication Date:
06 June 2017 (online)

Also available at
   Permissions and Reprints

Das Dandy-Walker-Syndrom zählt zu den häufigsten angeborenen zerebellären Missbildungen. Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose. Der folgende Artikel bringt Licht in die verwirrende Terminologie, erleichtert die Diagnosestellung und hilft bei der Wahl der adäquaten Therapie entsprechend der zugrunde liegenden Malformation.
Kernaussagen

  • Zystische Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube werden unter dem Begriff „Dandy-Walker“ zusammengefasst. Typische Manifestation ist der Hydrozephalus.

  • Zum Dandy-Walker-Formenkreis zählen die klassische Dandy-Walker-Malformation, die Dandy-Walker-Variante, die persistierende Blakeʼs-Pouch-Zyste, die Megacisterna magna und bei manchen Autoren die Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgrube.

  • Die klassische Dandy-Walker-Malformation geht mit einer Erweiterung des IV. Ventrikels und der hinteren Schädelgrube sowie einer Vermisfehlbildung einher. Bei der Dandy-Walker-Variante hingegen ist die hintere Schädelgrube nicht erweitert und die Vermishypoplasie ist weniger ausgeprägt. Bei der Blakeʼs-Pouch-Zyste ist das Kleinhirn im Gegensatz zur Dandy-Walker-Malformation normal entwickelt. Ein Hydrozephalus kann vorhanden sein, während er bei der Megacisterna magna typischerweise fehlt. Eine Arachnoidalzyste in der hinteren Schädelgrube kann anhand des normal entwickelten Vermis gut von der Dandy-Walker-Malformation abgegrenzt werden.

  • Die Symptome einer Dandy-Walker-Malformation manifestieren sich typischerweise klinisch im Verlauf des ersten Lebensjahrs als Anzeichen eines Hydrozephalus. In der Bildgebung wird vor allem der Ultraschall eingesetzt, das kraniale CT wegen der Strahlenbelastung nur bei speziellen Fragestellungen. Goldstandard der Bildgebung ist die MRT.

  • Bei symptomatischen Patienten gibt es mehrere unterschiedlich invasive und komplikationsträchtige Therapieoptionen, so u. a. die Shunt-Implantation, die Drittventrikulostomie und die offene Zystenfensterung.

  • Die Prognose und das intellektuelle Outcome hängen wesentlich von den assoziierten Malformationen, von der Ausprägung der Vermismissbildung und von der möglichst frühzeitigen Behandlung des Hydrozephalus ab.

Schlüsselwörter

Dandy-Walker-Syndrom - Terminologie - Diagnostik - Therapie - Prognose
 

  • Literatur

  • 1 Dandy W, Blackfan K. Internal hydrocephalus: an experimental, clinical and pathological study. Am J Dis Child 1914; 406-482
    Google Scholar
  • 2 Taggart TK, Waker AE. Congenital atresia of foramina of Luschka and Magendie. Arch Neurol Psychiatry 1942; 583-612
    Google Scholar
  • 3 Benda CE. The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen Magendie. J Neuropathol Exp Neurol 1954; 13: 14-29
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Raimondi AJ, Sato K, Shimoji T. Dandy-Walker Syndrome. Basel: S. Karger; 1984: 21-45
    Google Scholar
  • 5 Klein O, Pierre-Kahn A, Boddaert N. et al. Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis and prognosis. Childs Nerv Syst 2003; 19: 484-489
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Blaser SI. Dandy-Walker continuum. In: Osborn AG, Salzman KL, Barkovich AJ. , eds. Diagnostic imaging brain. 2nd. ed. Philadelphia: Amirsys; 2010: 26-29
    Google Scholar
  • 7 Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R. Brain malformations. In: Tortori-Donati P, Rossi A. , eds. Pediatric neuroradiology brain. Berlin: Springer; 2005: 138-155
    Google Scholar
  • 8 Wilkinson CC, Winston KR. Congenital arachnoid cysts and the Dandy-Walker complex. In: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. , eds. Principles and practice of pediatric neurosurgery. Stuttgart: Thieme; 2007: 162-186
    Google Scholar
  • 9 Grinberg I, Northrup H, Ardinger H. et al. Heterozygous deletion of the linked genes ZIC1 and ZIC4 is involved in Dandy-Walker malformation. Nat Genet 2004; 36: 1053-1055
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Aldinger KA, Lehmann OJ, Hudgins L. et al. FOXC1 is required for normal cerebellar development and is a major contributor to chromosome 6p25.3 Dandy-Walker malformation. Nat Genet 2009; 41: 1037-1042
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Correa GG, Amaral LF, Vedolin LM. Neuroimaging of Dandy-Walker malformation: new concepts. Top Magn Reson Imaging 2011; 22: 303-312
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 Bolduc ME, Limperopoulos C. Neurodevelopmental outcomes in children with cerebellar malformations: a systematic review. Dev Med Child Neurol 2009; 51: 256-267
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Albright AL, Pollak IF, Adelson PD. Principles and practice of pediatric neurosurgery. New York: Thieme; 2015
    Google Scholar
  • 14 Ulm B, Ulm MR, Deutinger J. et al. Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis in two consecutive pregnancies. AM J Perinatol 1999; 16: 61-63
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 15 Deeg KH, Hofmann V, Hoyer PF. Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. 4. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2013
    Google Scholar
  • 16 Asai A, Hoffmann H, Hendrick EB. et al. Dandy-Walker syndrome: experience at the Hospital for Sick Children, Toronto. Pediatr Neurosci 1989; 15: 66-73
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 17 Raimondi AJ, Samuelson G, Yarzagaray L. et al. Atresia of the foramina of Luschka and Magendie: the Dandy-Walker cyst. J Neurosurg 1969; 31: 202-216
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 18 Cedzich C, Lunkenheimer A, Baier G. et al. Ultrasound-guided puncture of a Dandy-Walker cyst via the lateral and III ventricles. Childs Nerv Syst 1999; 15: 472-476
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 19 Warf BC, Dewan M, Mugamba J. Management of Dandy-Walker complex-associated infant hydrocephalus by combined endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization. J Neurosurg Pediatrics 2011; 8: 377-383
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 20 Liu JC, Ciacci JD, George TM. Brainstem tethering in Dandy-Walker syndrome: a complication of cystoperitoneal shunting. Case report. J Neurosurg 1995; 83: 1072-1074
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 21 Almeida GM, Matushita H, Mattosinho-Franca SMK. Dandy-Walker syndrome: posterior fossa craniectomy and cyst fenestration after several shunt revisions. Child Nerv Syst 1990; 6: 335-337
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 22 Villavicencio AT, Wellos JC, George TM. Avoiding complicated shunt systems by open fenestration of symptomatic fourth ventricular cysts associated with hydrocephalus. Pediatr Neurosurg 1998; 29: 314-319
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 23 Spennato P, Mirone G, Nastro A. et al. Hydrocephalus in Dandy-Walker malformation. Childs Nerv Syst 2011; 27: 1665-1681
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 24 Boddaert N, Klein O, Ferguson N. et al. Intellectual prognosis of the Dandy-Walker malformation in children: the importance of vermian lobulation. Neuroradiology 2003; 45: 320-324
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 25 Bindal AK, Storrs BB, McLone DG. Management of Dandy-Walker syndrome. Pediatr Neurosurg 1990; 16: 163-169
    CrossrefPubMedGoogle Scholar