Adhärenz von Zöliakie-Leitlinien – Analyse aus dem deutschen Zöliakie-Registers (GeCeR)

Einleitung Die aktuelle Zöliakie-Leitlinie der DGVS fordert den Nachweis von Gewebstransglutaminase-IgA-Antikörpern (TGA) oder Endomysium-IgA-Antikörpern (EMA) und eine Marsh-2/3-Läsion. Seit 2012 erlaubt die ESPGHAN-Leitlinie die Diagnose ohne Biopsie bei Kindern (<18 Jahre), wenn TGA>10x ULN und EMA positiv in zwei Blutproben sind. Wir haben patientenberichtete und ärztlich dokumentierte Daten zur diagnostischen Abklärung aus dem Deutschen Zöliakie-Register hinsichtlich der Durchführung einer leitlinienkonformen Diagnosestellung analysiert.

Methodik Im deutschen Zöliakie-Register (GeCeR) werden Selbstauskünfte von Zöliakie-Patienten erfasst. Die Patienten erhielten zudem einen Fragebogen zur diagnostischen Abklärung, der von ihrem Arzt ausgefüllt wurde. Die Teilnehmer wurden nach Auswertung Gruppen zugeordnet: (G1) Zöliakie-Diagnose im Alter>18 Jahre vor oder (G2) nach 2012 oder (G3) im Alter<18 Jahre vor oder nach 2012 (G4). Auf Grundlage der Selbstauskünfte wurde die Wahrscheinlichkeit einer leitlinienkonformen Diagnose klassifiziert: Sehr wahrscheinlich, wahrscheinlich, unklar oder unwahrscheinlich. Anhand der Arztangaben wurde die Zöliakie-Diagnose als leitlinienkonform, unsicher oder nicht leitlinienkonform kategorisiert.

Resultate Von 11/2019 bis 10/2021 wurden 3282 Teilnehmer eingeschlossen, von denen 2335 (71,1%) den Basisfragebogen beantworteten; 2260 machten Angaben zur diagnostischen Abklärung. Von 672/2260 (29,7%) Patienten lagen ausgefüllte Arztbögen vor, davon 562 mit Selbstauskünften zur diagnostischen Abklärung, Alter und Diagnosedatum. 75,2% Frauen, medianes Alter 36,6 Jahre (IQR 43,3; min-max: 2-93); Alter bei Diagnose 28,3 (IQR 37,7; min-max: 1-78); Diagnosejahr zwischen 1965 und 2020. In G4 wurden 29,3% (56/197) ohne Biopsie diagnostiziert, obwohl 68% TGA-IgA>10xULN aufwiesen. Der Prozentsatz der leitlinienkonformen Diagnosen nahm im Laufe der Zeit zu und war bei pädiatrischen höher als bei erwachsenen Patienten (Tabelle).

Ein IgA-Mangel wurde bei 13 (3,8%) der 340 Teilnehmer festgestellt. Die TGA-Werte bei Diagnose lagen bei 386/562 Teilnehmern vor. Der Anteil der Teilnehmer mit einem ULN von>10x nahm mit dem Alter ab (74%, 72%, 55%, 52% und 47% für die Altersgruppen<10, 10-20, 20-30, 30-40 bzw.>40 Jahre).

Bei der Untergruppe, die ärztliche Formulare einreichten (n=562), fand sich bei den erwachsenen Teilnehmern eine höhere Wahrscheinlichkeit einer korrekten Diagnose im Vergleich zur Gesamtkohorte (n=2260, p=0,006), was auf ein positives Selektionsbias hinweist. Dieser Unterschied zeigte sich bei der Gruppe<18 Jahre nicht.

Schlussfolgerungen In den letzten 10 Jahren wurde die Diagnose bei mindestens 28% der erwachsenen und 15% der pädiatrischen Zöliakiepatienten in unserem Zöliakie-Register nicht gemäß der Zöliakie-Leitlinien gestellt. Eine weitere Verbesserung der Qualität der Patientenversorgung in Deutschland sollte bei dieser lebenslangen Erkrankung angestrebt werden.

Alter bei Diagnose	> 18 Jahre (n=333)		<18 Jahre (n=229)
Jahr der Diagnose (Gruppe)	<2012 (G1)	> 2012 (G2)	<2012 (G3)	> 2012 (G4)
n	143	190	32	197
Medianes Alter (IQR; min-max)	58.1 (12.7; 27-93)	46.0 (18.5; 19-82)	16.9 (7.5; 11-67)	9.3 (6.1; 2-23)
Alter bei Diagnose (IQR; min-max)	42.7 (11.8; 19-71)	41.9 (18; 18-78)	4.3 (4.9; 1-14)	5.8 (6.1; 1-17)
Jahr der Diagnose (min-max)	1978-2011	2012-2020	1965-2011	2012-2020
Diagnose nach Zöliakie-Leitlinien*
Konform	30.1%	62.6%	68.7%	84.3%
Unklar	23.8%	9.5%	12.5%	0.5%
Nicht konform	46.1%	27.9%	18.8%	15.2%

Publication History

Article published online:
19 August 2022