Isolierter kutaner fistulierender Morbus Crohn: Case Report und Review der aktuellen Literatur

Einleitung Der metastatische Morbus Crohn ist eine seltene Erkrankung mit granulomatösen Hauterscheinungen ohne Kontakt zum Gastrointestialtrakt. Aufgrund fehlender Evidenz existiert aktuell kein anerkannter Therapiestandard. Die angewendeten Therapien orientieren sich an der klassischen Therapie des Morbus Crohn und umfassen Immunsuppressiva wie Corticosteroide und Azathioprin sowie monoklonale Antikörper gegen inflammatorische Zytokine wie TNF.

Fallbericht Eine 29 Jahre alte Frau stellte sich in der universitären dermatologischen Ambulanz vor mit abdominellen, blind endenden subkutanen Fisteln und Abszessen ohne Verbindung zum Gastrointestinaltrakt.

In den entnommenen Biopsien konnten multiple Epitheloidzell-Granulome nachgewiesen werden. Hinweise auf eine infektiöse oder rheumatologische Genese wie Sarkoidose ergaben sich nicht, sodass die Diagnose metastatischer Morbus Crohn der Haut gestellt wurde. Die Patientin zeigte ein gutes Therapieansprechen auf Infliximab (monoklonaler TNF-Antikörper). Dieses musste jedoch aufgrund einer allergischen Reaktion abgesetzt werden. Nach Therapieumstellung auf Adalimumab (monoklonaler TNF-Antikörper) konnte keine Remission induziert werden, sodass eine Therapie mit Ustekinumab (monoklonaler IL12/IL23-Antikörper) eingeleitet wurde. Eine intestinale Beteilung des Morbus Crohn konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Es wurden mehr als 300 Publikationen gefunden, welche sich mit den diagnostischen und therapeutischen Prinzipien bei metastatischem Morbus Crohn befassen. In den beschriebenen Fällen waren vorwiegend Haut oder Genitalien betroffen. Der Großteil der Patienten hatte einen luminalen Befall.

Zusammenfassung Der metastatische Morbus Crohn ist eine seltene Erkrankung, die sich phänotypisch sehr unterschiedlich präsentiert und schwierig zu diagnostizieren ist. In der histologischen Untersuchung der betroffenen Stellen können Granulome nachgewiesen werden. Therapeutisch werden Biologica wie Anti-TNF-Antikörper und chirurgische Optionen angewendet. In unserem Fall entschieden wir uns für eine Behandlung der Patientin mit Ustekinumab.

Abb. 1 Fistelöffnungen des linken Abdomen.

Abb. 2 Subkutane Fisteln im MRT 04/2022.

Publication History

Article published online:
19 August 2022