Abstract
Objective This article is divided into three parts. In the second part of this review, the
authors focus on describing the endolymphatic sac tumor and presenting illustrative
cases.
Methods A review of previous studies, from 1957 to 2021, from basic and translational research
using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as other reviews
on this theme.
Results The ES is an inner ear structure, which is responsible for the homeostatic regulation,
as well as endolymphatic fluid volume control, immune response etc. One of the possible
alterations of the ES is the ELST, a low-grade malign neoplasm that originates from
the epithelium of the endolymphatic duct and sac. The clinical presentation of the
ELST includes hearing loss, tinnitus, headache, and vertigo. The diagnosis in the
early stages is rare, given that this group of symptoms is very similar to other,
more common, diseases such as the Meniere syndrome. Its diagnosis is made by computed
tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), immunohistochemistry, and confirmed
by histopathology. However, none of these examinations are part of the pathological
guidelines for ELST. The treatment for ELST in the early stages has a high rate of
success.
Conclusion The ELST is a very difficult diagnosis due to its presentation. Furthermore, the
interactions between ELST and the Von Hippel-Lindau disease usually result in a more
aggressive condition. Despite the difficulty of the diagnosis, doing it early increases
the chances of successful treatment.
Resumo
Objetivo Este artigo é dividido em três partes. Na segunda parte desta revisão, os autores
focam em descrever os tumores do saco endolinfático (TSE) e apresentar casos ilustrativos.
Métodos Revisão de estudos prévios, de 1957 até 2021, de pesquisa básica até translacional
usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões
sobre o assunto.
Resultados O SE é uma estrutura situada na orelha interna, e é responsável pela regulação homeostática,
controle do fluido endolinfático, resposta imune, etc. Uma das possíveis alterações
do SE são os TSE, uma neoplasia de crescimento lento, com agressão local e de baixo
grau, que se origina do epitélio do saco e do ducto endolinfático. A apresentação
clínica do TSE se dá com perda auditiva, zumbido, cefaleia e vertigem. O diagnostico
em estágios iniciais é raro devido a apresentação clínica similar a diversas outras
patologias mais comuns como a Síndrome de Ménière. O diagnóstico é feito com por tomografia
computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), imuno-histoquímica e confirmada
com histopatologia. Entretanto nenhum desses exames está nas diretrizes das patologias
que mimetizam o TSE. O tratamento para o TSE em estágios iniciais tem uma alta taxa
de sucesso.
Conclusão O TSE é uma patologia de difícil diagnostico devido a sua apresentação. Além disso,
a interação entre o TSE e a doença de Von Hippel-Lindau resulta em uma condição mais
agressiva da doença de maneira geral. Apesar dessa dificuldade de diagnostico, fazê-lo
em estágios iniciais aumenta muito as chances de sucesso no tratamento.
Keywords
endolymphatic sac - tumor - clinic - diagnosis - treatment - neurosurgery
Palavras-chave
saco endolinfático - tumores - clínica - diagnóstico - tratamento - neurocirurgia
